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字词 骨自溶症
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义

骨自溶症osteolysis

系一种复杂的淋巴管瘤性的病态增生。主要病理改变为多发性进行性溶骨病变与纵隔淋巴管瘤。骨病变范围及受累骨多少不一,以胸骨、脊柱、骨盆多见,X线下可见明显溶骨病变,其他无异常所见;纵隔有肿大块状阴影,有的可伴有乳糜胸。可手术治疗,亦可放射治疗。

骨自溶症osteolysis

亦称Gorham综合征,为一种复杂的淋巴管瘤病性病态增生。这种病态增生的特点是多发性进行性溶骨病变,可影响一骨或多骨,并可出现乳糜胸,可能与纵隔淋巴管瘤有关。常发生在20~30岁,好发于骨盆、胸廓及脊柱。表现为受累骨钝痛,乏力,可发生病理骨折。X线特点为境界分明的溶骨病变,无骨硬化、骨膜反应或新生骨,长骨末端逐渐尖细。血清钙、磷正常。常因发生神经系统或肺内并发症而死亡。可行放疗或手术治疗。

骨自溶症

骨自溶症

骨自溶症是一骨或相邻数骨的自发性、进行性吸收消失现象,病变骨可部分消失或全部消失。骨自溶症亦称Gorham病。
病理改变为病骨及骨髓均被血循环丰富的纤维组织所替代。纤维组织内有扩张的毛细血管及薄壁血管。血管的内皮细胞肿胀,血管内充满红细胞,因而类似血管内皮瘤。病变部位很少有成骨细胞及破骨细胞。
本病起病缓慢。病人常有轻微的局部损伤史。开始往往无痛,或很少有痛。疾病发展时局部出现疼痛及压痛,但局部皮肤正常。如相邻骨发生病变、关节部位出现肿胀、畸形及功能障碍。骨吸收消失在几年内可达到稳定状态,病变即自行停止发展。
X线摄片发现骨吸收消失最常见于肩胛带、骨盆及胸廓骨胳,但任何骨胳都可发病。病变可由骨内部向骨外表面发展,也可由骨四周边缘向骨髓侵蚀。长骨的皮质可因逐步吸收而变尖。较严重的病例可有一根骨或数根骨的几乎全部吸收,仅留下一纤维束。骨的吸收消失可从一骨跨越关节而向另一骨发展,但最先发病的骨并不完全消失。在骨吸收过程中无骨膜反应,无新骨形成,也无病变骨的膨胀现象可见。即使病骨发生骨折也无新骨形成。
血清钙、磷及碱性磷酸酶均在正常范围之内。说明骨自溶症是一个局部病变。
如骨自溶症不造成病变部位功能的严重障碍,可不进行治疗。如果长骨病变已影响患肢功能,可根据骨吸收的情况,进行相应的手术治疗(包括植骨,人工骨置换或截肢术等)。病骨内虽有明显的毛细血管增殖,但放射治疗并无明确的效果。

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