系较少见的一种骨组织恶性肿瘤。分中心型与周围型两类，中心型由骨内膜发生，周围型由骨外膜发生。可发生在长骨干骺端与骨干部及其他扁骨。此肿瘤生长较慢、疼痛较轻，全身症状早期多不明显。X线拍片可供参考，活体组织检查可确诊。
骨纤维肉瘤
骨纤维肉瘤是原发于骨的恶性肿瘤。起源于成纤维结缔组织。可发生于髓腔或骨膜。多数为原发恶性，亦可继发于骨纤维异常增殖、畸形性骨炎、放射损伤或多年不愈的慢性骨感染。临床表现： 骨纤维肉瘤比骨肉瘤、软骨肉瘤的发生率均较低。多见于青年及成年人，男稍多于女。好发于四肢长骨的干骺端或骨干，偶见发生于椎骨、肋骨、骨盆等。主要症状是局部疼痛和肿胀。肿瘤生长迅速者，疼痛剧烈。发生于骨膜者常形成较大的软组织肿块。病程和预后由于瘤组织分化程度而不同。病程最短者2个月，长者可达9年多。手术治疗易复发。
X线表现： 由于骨纤维肉瘤可能来自髓腔或骨膜、细胞学方面可能分化良好或有高度间变，因此它的X线表现可为多种多样。本瘤缺乏特殊性X线征象，易和其他恶性肿瘤造成鉴别上的困难。
中心型骨纤维肉瘤开始于髓腔，显示为骨内病变。分化较好，生长缓慢的纤维肉瘤表现为囊状或多囊状骨破坏，甚至有轻微膨胀性改变。当肿瘤的某一部分生长活跃时，可以穿破骨皮质向软组织内浸润，并相应的出现不规则骨膜反应，袖口征和软组织肿块。如果肿瘤一开始即为高度恶性，则表现为骨的弥漫浸润性骨破坏，呈斑片状的溶骨性破坏，并在破坏区内出现很多散在的小片残留骨，并不伴有骨膜反应；这些变化诊断十分困难，很难与其他恶性骨肿瘤相区别。
边缘型纤维肉瘤开始于骨膜，多显示为骨外病变。分化好，生长慢的纤维肉瘤表现为软组织肿块，界限清楚，毗邻的骨皮质可以没有变化或局部发生骨质侵蚀。或骨皮质出现浅而光滑的外在性骨缺损。当肿瘤发展到一定时期，恶性程度变大，则软组织肿块界限模糊，邻近的骨皮质发生侵蚀性溶骨破坏，甚至可逐渐被完全破坏。凡是见到有巨大软组织肿块，并有骨的破坏或侵蚀，而且发生在骨干者，应考虑到骨纤维肉瘤的可能。