骨发育障碍
骨发育障碍包括不少骨胳疾患,大多为先天性,不少有遗传趋向。骨发育障碍可分为:
❶骨发育不良即骨生长障碍;
❷骨发育不全即间充质发育障碍或缺损;
❸骨营养不良即骨营养和代谢障碍。以上因素均可累及骨骺、骨骺板、干骺端或骨干。主要影响骨的形态或塑形。现统称骨发育障碍。骨发育障碍的分类方法很多,大都是依其发病原因、发生年龄、基本病理变化,病变主要累及部位等进行分类。现举其中较常见者为例说明。
病变累及骨骺为主者如多发性骨骺发育不良等; 病变累及干骺端为主者如软骨发育不全等; 病变累及骨干为主者如进行性骨干发育不良等;病变累及颅、面骨为主者如颅骨、锁骨发育不全症等; 病变累及脊柱为主者如脊柱骨骺发育不良,Klippel-Feil综合征等;病变以骨密度减低为主者如成骨不全等; 病变以骨密度增高为主者如石骨症等; 病变累及结缔组织为主者如骨纤维异常增殖症、进行性骨化肌炎、Marfan综合征、神经纤维瘤病等; 骨变形显著者如多发性外生骨疣,内生软骨瘤病等;染色体变异者如三体综合征、卵巢发育不全等; 先天性代谢障碍者如粘多糖病、粘脂沉积症、脂沉积症等。