食管贲门失弛缓症esophageal achalasia

系食管神经肌肉功能障碍所引起的贲门不能弛缓，食管张力和蠕动减低及食管扩张的一种病症。病人主要表现有进食时胸骨后及上腹部不适、梗噎、疼痛等，尤其情绪激动、食物硬冷更明显；由于食管贲门失弛缓而食物积留在食管内，对周围组织有不同的压迫症状；食物积留有反流呕吐。X线检查及药物试验可确诊。治疗：调节精神、情绪，保持宽松；少吃有刺激性食物；用抗胆碱类药物；严重且对机体危害较重者可手术治疗。

食管贲门失弛缓症

本病又称贲门痉挛、巨食管，是一种以食管神经肌肉功能障碍为表现的疾病，其病理生理特征是食管蠕动消失、扩张和食管下端括约肌对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和胸骨后不适或疼痛。多见于20～40岁的青、中年人，男女发病无差别，较多发生于欧洲和北美。
本症的病因尚未完全阐明。曾认为有两种发病原理：
❶食管壁Auerbach神经丛病变；
❷食管外神经损害（如迷走神经及其中枢神经背核的变性）。目前认为前者较为合理。正常人通过迷走神经的副交感神经纤维 （节前纤维）和Auerbach神经丛的节后纤维之间的突触联系，使食管体部的推动性蠕动与食管下端括约肌(LES)的松弛产生共济运动，使食物顺利通过食管进入胃内。食管贲门失弛缓症是由于食管壁的Auerbach神经丛病变，引起食管神经肌肉功能障碍，上述的食管推进性蠕动与括约肌的松弛共济失调，食管体部的蠕动变为非推进性的，而食管括约肌也不能完全地松弛，结果引起食管内的食物潴留和食管扩张。
引起食管壁Auerbach神经丛病变的原因尚未明确，主要可能由某些慢性炎症或营养障碍，特别是维生素B1缺乏引起。其他可能的原因有神经丛先天性减少或缺如、精神神经创伤、缺血和坏死性动脉炎等。
本症的病理变化主要为Auerbach神经丛变性，其神经节细胞减少或消失，有单核细胞浸润乃至瘢痕形成，多见于食管的体部。食管下端括约肌不能完全松弛，有人认为是由于β-肾上腺素能神经原的丧失。此外，迷走神经纤维也有类似Waller变性，表现为轴质显示神经原纤维肿胀、碎裂或收缩，以至基本消失。髓鞘亦常破坏。迷走神经背核的神经细胞也减少或消失。食管扩张，早期呈梭形，晚期由于食管的显著弯曲则呈“乙”字形。食管壁常增厚（环行肌肥大），但有时食管体部壁变薄，伴有食管粘膜炎症、糜烂，可并发溃疡或憩室，5～10%患者且发生鳞状上皮细胞癌。
本病的主要症状有咽下困难、食物反流和胸骨后不适或疼痛等。咽下困难早期不显著，随病情发展而较突出，流质和固体食物同样不易通过，在进食冷、辣等刺激性食物和情绪波动时更为明显。早期咽下困难时轻时重，时发时愈，自觉食物粘附于胸骨后或剑突下区；可突然获得缓解，有时则需饮水或作Valsalva动作(深吸气后，闭住声门或闭口并堵住鼻孔，作深呼气动作)，以协助食物进入胃内。晚期食管异常扩大，咽下困难转为持续性，用上述方法也不能使食物进入胃内。约90%的患者有食物反流。随着食管的逐渐扩张，食物在食管内潴留时间延长，反流须待食物潴留至一定程度时才出现。反流物为发酵的食物、粘液和唾液。夜间反流可引起窒息而惊醒，有时并发吸入性肺炎、肺脓肿。早期常出现胸骨后不适，呈间歇性，以后渐加重，但明显疼痛少见。有时由于食管弥漫性痉挛而使疼痛加重，或放射至心前区酷似心绞痛。晚期食管扩张，疼痛减轻，且转为持续性胸部压迫感； 此时极度扩张的食管可压迫气管、支气管产生气促或哮喘，压迫上腔静脉引起头颈部静脉回流受阻现象，压迫喉返神经产生声音嘶哑。晚期患者出现营养不良、维生素缺乏、体重减轻等，但罕有恶病质者。
本病的诊断可采用下列辅助检查：
(1)食管X线钡餐检查： 可见食管下端呈圆锥形狭窄，长约1～3cm，轮廓光滑，钡剂难以通过或呈线状进入胃内（见图）。食管上段无蠕动，呈不同程度的扩张、延长与弯曲，严重者食管迂曲呈“乙”字形。胃泡区见不到空气。潴留的食物可误为肿瘤性充盈缺损，应注意鉴别。

(2)食管镜检查：可见食管粘膜潮红、增厚、糜烂，严重者可见息肉样改变，容易出血。应作活组织检查以除外癌瘤。
(3) 食管测压： 本病的特征性表现为食食管贲门失弛缓症食管下端呈锥形狭窄，线状钡剂进入胃内管体部静止压力升高，整个食管无蠕动波，食管下端括约肌无松弛或松弛甚差，其压力增高常超过30mm汞柱。
(4) 乙酰甲胆碱(mecholyl)试验： 本试验的生理基础是失去神经支配的平滑肌对此药的反应比正常人更为敏感。因此，给食管贲门失弛缓症患者皮下注射3～10mg乙酰甲胆碱1～2分钟后，可出现食管强烈收缩，引起胸骨后疼痛，持续约30分钟，并可为阿托品所缓解，即为阳性结果。由于此症患者对乙酰甲胆碱较敏感，宜先用小剂量(3mg)，如在20～25分钟内未获得阳性反应，可将剂量增大至6mg，最大剂量不超过10mg。疼痛发作时，食管X线钡餐检查可见蠕动异常强烈，食管下端失弛缓更为显著，食管测压可见其基础压力骤增。但在晚期食管异常扩大时，则本试验呈假阴性。
本病的诊断根据为：
❶患者有咽下困难和食物反流症状；
❷患者吞水时，在剑突下听不到或延迟听到水进入胃的声音；
❸食管X线钡餐检查时食管下端呈锥形狭窄，上段食管扩张，胃泡区见不到空气，狭窄部于饮苏打水后放松；
❹乙酰甲胆碱试验阳性；
❺排除其它原因所致的食管下端梗阻，必要时应行食管镜、细胞学或活组织检查。
本病主要须与下列疾病相鉴别：
❶食管弥漫性痉挛：本病患者多呈神经质表现，胸骨后疼痛常更明显，有时出现食管梗阻现象，但食物反流少见。食管X线钡餐检查可见食管节段性痉挛，呈螺旋状，但无弥漫性扩张现象。食管测压证实食管下端括约肌有规律地松弛，食管体部有高振幅的大蠕动；
❷食管下段癌： 常见于50～70岁男性患者，进行性发展，病程较短，一般在6个月左右。食管X线钡餐检查发现在食管胃交界处有不规则狭窄，管壁僵硬，食管体部扩张较轻。食管镜检查有诊断价值，可直接窥见食管下段癌瘤，活组织检查或细胞学检查可获得诊断。但须指出，本病患者的食管癌发生率高于常人，故追踪检查实属必要。其他需要鉴别的疾病有食管良性狭窄、硬皮病、皮肌炎及糖尿病、酒精中毒神经病变等引起的咽下困难。
本病的防治有以下措施：
(1) 内科疗法： 进食宜少量多餐，富于营养和维生素的流质或半流质饮食，注意避免刺激性食物。神经质患者可适当地应用镇静剂。有时患者采用Valsalva动作，以迫使食物进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油或吸入亚硝酸异戊酯可以解除痉挛性疼痛，加速食管排空。前列腺素E能降低正常人及本病患者的食管下端括约肌的静止压力，有时对本病有效。晚期患者有营养障碍时，可用血清白蛋白、输液、输血和各种维生素治疗。
(2) 食管扩张疗法： 可使70～80%患者获得永久的或较长时间的症状缓解，但有时可引起食管穿孔，食管下段有溃疡者不宜用扩张疗法。扩张疗法有水银探条扩张法、静水扩张法和气囊扩张法三种，后两种效果较好，临床上应用较多。
(3)外科疗法： 经内科疗法不能缓解者，可考虑手术治疗。扩张疗法失败或不宜应用者是手术疗法的指征。Heller手术及其改良法(食管贲门粘膜外层肌切开术，即括约肌切开术)在临床上应用最为普遍，约75～85%患者获得满意疗效，手术死亡率为1.4%。为了防止术后反流性食管炎，可合并应用胃底褶叠术。中国医学科学院阜外医院为防止术后反流性食管炎，采用粘膜外贲门肌层纵行切开术合并幽门成形术治疗80例本病患者，治愈52例，好转23例，治愈好转率为93.8%。