系全身骨肿瘤中常见的肿瘤之一。有原发的,亦有继发的;有良性的,亦有恶性的;有溶骨性的,亦有成骨性的;有向颅骨表面生长的,亦有向颅腔内生长的;有单发的,亦有多发的。临床表现与肿瘤的性质、部位有关。良性者多为局限性生长缓慢的肿物,向上突至皮肤,向颅内压迫脑实质;恶性者生长迅速,常有较广泛的浸及,可有转移,症状也较多。良性无明显症状者不需特殊治疗;恶性者可化疗或放疗,预后不佳。
颅骨肿瘤
颅骨肿瘤有以下几种:
颅骨骨瘤: 最常见。发自外板或副鼻窦,多见于青壮年。表现为硬性肿物,表面光滑,基底固定,巨大的副鼻窦骨瘤可压迫颅神经及眼眶。按X线表现可分致密型与疏松型两种。有些脑膜瘤亦可引起颅骨增生,但X线表现为弥漫性骨质增厚或骨刺形成、板障静脉扩张及颅内压增高,有别于骨瘤。颅骨骨瘤有压迫症状或影响外观者可采取手术治疗,遗留之骨缺损可作修补术。
血管瘤: 多为海绵状血管瘤,见于任何年龄。起于板障,逐渐累及内外板,可无临床症状。有的为头部柔软肿物周围血管怒张。X线片见圆形或卵圆形蜂窝状密度减低区,边缘光滑清晰,其中有不规则之骨小梁。瘤体较大者骨板增厚,可手术切除或放射治疗。
上皮样囊肿或皮样囊肿:起源于胚胎期异位上皮组织。不多见。见于任何年龄,额顶部为多,上皮样囊肿内含干酪样表皮碎屑及胆固醇结晶,皮样囊肿内还有毛发及皮脂分泌物。原发于板障,可分别侵蚀内外板,有时可摸到肿物及颅骨缺损。X线片上显示边缘清晰之骨缺损,有明显硬化带。可手术切除,如侵入颅内则一并切除。
纤维瘤: 真正的板障内纤维瘤少见。偶见骨化性纤维瘤(纤维性骨瘤),病理表现如纤维瘤,但有骨小梁,形似骨纤维结构不良症,但较局限。常发生在颅底,产生颅神经压迫症状。X线片上可见蛋壳样圆形肿瘤影,界限清楚。可手术切除,但由于其部位关系常仅能作到部分切除。
软骨瘤:多见于中颅窝底,蝶鞍旁或岩骨尖端的软骨联合部。生长缓慢,体积大者可累及中颅窝或小脑桥脑角。临床可见颅内压增高及局部压迫症状。X线片上见边缘不整的骨性肿物,其中混有密度较低的软骨部分。骨破坏区常侵及蝶鞍、蝶骨小翼、岩骨尖、乳突部、前颅窝底及眶内壁。可手术切除。由于位于颅底且范围广泛,常很难彻底切除,仅可作部分切除以达到减压的目的。
骨囊肿: 较少见。为外伤后板障出血所致。囊内含血性液体,骨壁较薄,临床表现为原外伤部有无痛性肿块,基底固定,与头皮无粘连。X线片上见圆形密度减低影,周围轻度硬化;切线位片上见骨板变薄且向外膨出。一般无需处理,如影响外观,可将突出之骨质凿平。
骨髓瘤: 发生于40岁以上成人。偶可单发于颅骨,为扁平或半球形肿物,疼痛、柔软而无波动,生长快,有间歇发热及恶性贫血,尿中查出骨髓蛋白(本-周蛋白)。X线片上示散在大小相似的多发性圆形骨透亮区,周围无骨质增生与骨膜反应。活检与骨髓检查可确诊。治疗以放射治疗及化疗为主,单发者可先行手术切除。
巨细胞瘤: 偶见于颅骨,好发于20~40岁青壮年,常位于蝶骨。病程缓慢,为大小不等之囊状物突入颅内,引起相应的症状。X线片上见多囊性或单囊性肿物,周围密度增大。治疗以手术切除为主,继以放射治疗。
纤维肉瘤: 起源于骨膜或板障,位于颅盖或颅底,好发于青壮年。病程迅速,早期为头部肿块,疼痛,侵入颅内时则引起颅内压增高及其它症状。X线片上示大量骨质破坏,周围有粗糙的密度减低区,有较大的软组织影。对放射治疗不敏感,以手术与化疗为主。
成骨肉瘤: 为常见的颅骨恶性瘤。好发于青少年。肿块生长迅速。表面青紫,周围静脉曲张,有血管震颤或杂音。晚期侵犯头皮产生剧痛。X线片上示溶骨或成骨性改变,表面有垂直排列之骨刺影。应早期手术切除术后并放射治疗。
转移癌: 原发灶以肺、乳腺、肾上腺等为常见,多为血行转移。早期无症状,有时局部疼痛,随肿瘤增大可在头盖摸到半球形柔软肿物。X线片上示大小不一的圆形骨破坏灶,边缘整齐或不规则,无骨膜反应。应根据原发灶的情况进行放射治疗、化疗或手术切除。