颅骨纤维结构不良症fibrous dysplasia of cranial bone

系一种由纤维组织替代骨质而引起颅骨增厚、变形的一种疾病。病因不明，认为是一种发生学上的障碍。儿童、青年多见。额骨、蝶骨、颅底多发。病理改变为骨质较软呈硬橡皮状，内含砂粒状骨化小岛，常有小囊肿及出血区。但没有全身钙磷代谢障碍的表现。此病可单发生在颅骨，也可同时发生在其他骨骼上。临床表现病人多在10岁左右开始发现头部骨质畸形、视觉障碍、眼球突出等；有的出现肢体、椎骨等病理骨折。X线拍片可见病变骨质显著增厚，骨小梁消失，有透光区，内有钙化斑点。

颅骨纤维结构不良症

颅骨纤维结构不良症，病因未明，或谓与胚胎期中形成骨质的间质生长异常有关，或谓与代谢或内分泌障碍有关。其病理改变主要是骨质被破骨细胞破坏，破坏部分由纤维结缔组织所填充。患者多为青年及儿童，男性多见。除颅骨外，四肢骨胳亦可受累。如病变在颅骨，则常首先出现于眼眶外上部，局部隆起，造成畸形。因其很少向内板方向发展，颅腔常不缩小。但当颅底受累时，则可因眶板增厚而使眼球前突，因蝶鞍缩小而影响垂体功能，因各骨孔、骨裂及副鼻窦受累而产生相应的神经麻痹、鼻塞等症状。累及面颅骨可形成骨性狮面。颅骨X线平片上可呈现囊性型、硬化型和混合型三种形式的改变。囊性者多见于颅盖，板障层内有圆形或卵圆形的透光区增宽和外板变薄。硬化型则多见于颅底，表现为骨质致密及增厚。混合型很少见，常见于颅盖部。患者血钙、磷及碱性磷酸酶均无异常。青年及儿童最初病变发展较快，以后可停止发展。可试用钙剂和维生素D治疗。影响容貌而又适于切除的颅盖部病变，可在切除病变后修补骨缺损。当视神经或眼眶内容物严重受压时，可考虑施行相应的减压术。本病极少恶变，预后尚佳。