颅骨畸形

颅骨先天性发育畸形常伴有颅腔内脑、脑膜发育异常，临床可出现各种神经症状或智力低下。颅裂为最常见颅骨畸形，其他有小头畸形、颅狭窄畸形等。单纯颅骨畸形多无特殊症状。
小头畸形 小头畸形的特点是头小和智力发育不全。病儿脑体积和重量均较正常小，颅囟、颅缝过早融合，使额部和枕部狭小而平坦，头顶呈尖形，颜面相对过大。本病与颅狭窄畸形的区别，主要是无颅内高压征象。病儿可成长，但智能低下。
本病无特殊疗法。有一侧大脑半球发育不全；伴发长期癫痫发作而抗癫痫药物不能控制者，方可考虑行大脑半球切除术。
颅狭窄畸形 颅狭窄畸形又称颅缝早期融合症，其主要特征为头颅狭窄、颅内压增高和智能发育障碍。病因不明，可能与胚胎期发育障碍、缺乏某些基质、内分泌障碍、佝偻病、产伤或发生异位骨化中心等有关。
临床表现包括头颅畸形、眼部和神经症状。
❶头颅畸形：由一条或多条颅缝过早融合，其余颅缝仍正常发育、融合，结果形成头颅畸形。矢状缝过早融合形成舟状颅（长头畸形），两侧冠状缝过早融合形成短头畸形（扁头畸形），一侧冠状缝过早融合形成斜头畸形，所有颅缝均过早融合则形成尖头畸形（塔状颅）。塔状颅合并面骨畸形称Crouzon病；前头部大而陡直，眼大而宽，鼻根平坦，鼻呈钩形，上颌短缩而下颌前突。
❷眼部症状：因眶顶部发育畸形，眼眶变浅、狭窄、致眼球突出并移向外侧，成为分离性斜眼。常因颅内压高而引起视乳头水肿、视神经萎缩，故视力减退，乃至失明。
❸脑发育受限及颅内高压征象：因颅腔狭小，妨碍脑的发育，故智能发育落后，精神活动异常，并有癫痫发作和其他神经症状。同时有慢性颅内压增高的一般症状。
典型病例诊断不难。婴儿头颅变形，如不能以分娩原因解释，应及时摄头颅X线片检查。颅缝过早融合者，可见颅缝消失，颅骨密度增高，可略微向外或向内高起。并有脑回压迹清楚； 鞍背变薄或消失等明显颅内高压征象。上述各种表现均不见于小头畸形，故两者易予鉴别。
本病应尽早手术治疗。手术目的在于扩大颅腔以利脑发育，并避免颅内高压引起的不良后果。以出生6个月～1岁时手术为宜，此时病儿对手术耐受力稍强。手术方法有两类：
(1) 颅缝再造术： 切除已融合颅缝的骨质，使成为有1.5cm宽的骨缺损带，同时将两旁的骨膜分别切除2～3cm宽。骨切缘和显露在外的硬脑膜，用不含醋酸的Zenker液、60%碘酊或无水酒精涂抹，最后用聚乙烯膜条、钽箔或硅胶膜等，稳固地包住两侧的骨切除缘。根据同一原理和方法，也可于融合的颅缝以外做成几个适当的浮动骨瓣。矢状缝融合者，仅允许在其两旁分别切除一条颅骨，以免引起矢状窦出血。
(2) 颅骨切除术：
❶大块切除颅盖骨。可于颅缝再造术同时切除一块颞部的骨板——颞肌下减压术，并将硬脑膜切开。
❷广泛切除两侧额骨、颞骨和顶骨，颅前窝和颅中窝的骨质，眶顶部也包括在内。手术中应尽力保护骨膜和硬脑膜，以利于将来形成新颅骨，避免用电凝器止血。
婴幼儿手术时两侧分次进行，并于整个治疗过程中（包括术中） 给予皮质类固醇。术后定期摄片复查。有时需再次手术或扩大切除颅骨的范围。
扁平颅底 蝶骨体长轴与枕骨斜坡长轴之间的夹角称颅底角。可在颅骨侧位片上测量此角，取鞍结节、蝶鞍中心点或后床突为起点，分别作连线与鼻根及枕骨大孔前缘相连，此两直线相交构成的钝角正常为105°～145°，大于145°即属扁平颅底。
扁平颅底常与枕骨大孔区其他畸形（如颅底陷入症等）伴发，其单独存在者通常无特殊症状，勿需治疗。
先天性颅骨缺损 除颅裂畸形(参见“颅裂”条)的颅骨缺损外，尚可因胚胎期中发育或骨化障碍，或出生后骨化停止而形成先天性颅骨缺损。后者多偏离中线，多数呈对称性。单纯颅盖部颅骨缺损无神经系统症状，发生于眶顶、蝶骨大翼等处者，可发生搏动性突眼或搏动性眼球内陷。颅骨X线摄片检查可确诊。
颅盖部缺损广泛者，宜于头颅发育最快时期过去后，即5～6岁时施行颅骨修补术，在此以前可用金属或其他硬质头盔作保护。眶顶、蝶骨大翼等处缺损者，可按情况择期修补。