颅面骨纤维结构不良症

颅骨纤维结构不良症是以骨纤维变性为特征的骨胳系统疾病。过去命名不一，有纤维性骨炎、纤维骨瘤等名称。
病因尚不清楚，有外伤、感染、内分泌失调及局部血液循环障碍等学说，但均未证实。目前，一般认为不是真性肿瘤。好发于青少年，女性较男性多见。主要病理变化为骨髓腔中纤维组织增殖，使正常骨组织消失，患病的骨质膨胀增大。临床上分为三型：
❶单骨型。单独某一骨患病，常见于上颌骨，其次为下颌骨，亦可发生于颞骨或其他颅面骨。
❷多骨型。多处骨质受侵犯，常见于四肢长骨，亦可并发于扁平骨。
❸Albright综合征。为多骨型，同时有皮肤色素沉着及内分泌障碍等综合症状。
症状视发病的部位而定，初期可无明显自觉症状，随着病变发展可出现畸形及压迫邻近器官而发生功能障碍，引起鼻阻塞、眼球移位、复视或视力减退以及咬合错位等症状。
增大膨胀之骨，质坚硬，无明显境界，无压痛。X线照片可见病骨呈局限性或广泛性均匀致密、膨大变形的骨质阴影；亦有呈圆形或椭圆形囊状透明区者，其周围有致密硬化边缘；亦有此两种改变同时混合存在者。
发生于上颌骨者应与上颌窦恶性肿瘤、囊肿等相鉴别。
单骨型骨纤维结构不良症预后良好，据文献报道有恶变为骨纤维肉瘤者，但极少见。有认为放射治疗是促使恶变的诱因之一，故不宜采用。多主张手术治疗，其目的在于切除病变组织，改善畸形和恢复受累器官的生理功能，然而，往往不易将病变组织彻底清除而易复发。如无原则地广泛切除患病的骨及邻近器官，则可因手术而造成永久性的畸形及功能障碍。此病发展缓慢，并且于成年后有停止发展的可能，故对无显著症状者，可无需处理，但应长期随访观察。