隐源性致纤维性肺泡炎

隐源性致纤维性肺泡炎又称特发性弥漫性肺间质纤维化或Hamman-Rich综合征，系指原因不明局限于肺部的纤维化。患者组织相容性抗原HLA-29,HLA-12相对增高，提示可能与遗传因素有关。
近年来研究发现，早期为以中性粒细胞为主的肺泡炎，患者支气管肺泡灌洗液和血循环中可检出免疫复合物，还可在肺部查出中性粒细胞趋化因子、中性粒细胞蛋白水解酶、纤维连接素、致纤维化因子等介质存在，说明免疫因素在发病机理中有重要作用。以后逐渐发展为间质性肺炎，呈普通性或脱屑性间质性肺炎改变，有支气管周围炎和纤维化。肺下部病变一般较上部为重。
国内报告男女比例为3.3:1，年龄最小1岁半，最大79岁。主要临床表现为进行性劳动性呼吸困难与干咳，可有消瘦、乏力、纳差、发热与关节痛等症状。多数患者于肺底部闻广泛湿罗音，部分患者有杵状指。胸片于早期无异常，以后可出现毛玻璃状阴影、网状结节状影； 晚期可形成蜂窝肺，并可伴有膈肌升高、肺容量减低、肺大疱、肺动脉高压及肺心病所见。部分患者可有单一的免疫球蛋白增高，或查出抗核抗体、类风湿因子等，循环免疫复合物增高，血沉增快。在支气管肺泡灌洗液中可见中性粒细胞和巨噬细胞明显增多和IgG增高。
本病诊断主要依据上述临床表现，并应注意与其他可引起弥漫性肺间质纤维化的疾病，如结缔组织病、结节病、药物性肺间质纤维化、矽肺、外源性变应性肺泡炎、肺部感染、慢性肺充血水肿、尿毒症及休克肺等鉴别。
肾上腺皮质激素为治疗的首选药物。疾病早期使用该药可延缓炎症发展或可使之好转。仅当对该药有禁忌证或治疗无效时可考虑应用免疫抑制剂等其他治疗。处于病情发展缓慢或静止状态的老年患者不宜采用皮质激素治疗。最常用强的松口服制剂，开始剂量为每日40～60mg，共服6～8周，以后逐渐减量，第16周后减至隔日20mg维持量。单用激素无效时可加用或改用环磷酰胺或硫唑嘌呤。环磷酰胺不满意时，可试用青霉胺。本病预后较差，自诊断后平均生存时间为4～6年，主要死因为继发感染、呼吸衰竭与心力衰竭。主要并发症为肺癌，患者死于肺癌者可高达12.9%。