锥体外系extrapyramidal system

由大脑皮层（质）的运动神经元(一般系中、小型锥体细胞)，通过皮层下的某些核团接替，再间接支配脊髓运动神经元(主要是γ-运动神经元)的通路。主要功能是控制肌紧张，调整躯体的姿势和肌肉运动的协调。大脑皮层通过锥体系和锥体外系共同对躯体的运动进行调节。(见“锥体系”)

锥体外系extrapyramidal system

是锥体系统以外的躯体运动传导路的总称。是涉及大脑皮质、纹状体、丘脑、小脑、脑干等结构的机能系统。其中重要的传导通路有纹状体—苍白球系和皮质—脑桥—小脑系。它们都起于大脑皮质，最后运动神经元亦为脑干运动神经核和脊髓前角细胞，但中继核多，反馈环路多，主要机能是调节肌张力，协调肌肉运动、维持和调整姿势平衡以及进行习惯性、节律性动作等。

锥体外系

自Wilson 1912年提出锥体外系一词后，虽已广泛应用，但对这一词的解释并不完全相同。若将脑内控制躯体运动的结构分为锥体系和锥体外系，自然凡锥体系以外能影响骨胳肌活动的结构及其传导路，统应归入锥体外系。如此锥体外系则包括了大脑皮质、背侧丘脑的某些核团、底丘脑核、红核、黑质、小脑、网状结构、前庭神经核等庞大众多的内容。但临床所谓的锥体外系疾病，往往局限于纹状体及其有关的核团范围内。虽然锥体系和锥体外系的起源、功能和损伤后表现的症状有所不同，实际上，大脑皮质控制躯体运动是通过二者的协同活动来完成的。在正常活动中，二者并非截然分隔，在大脑皮质的起源上，二者就是互相重叠的。
在进化上，锥体外系起源较早，在哺乳类以下的动物，纹状体是最重要的运动中枢。自哺乳类由于新皮质的演进和与之伴随的锥体束的逐渐发展，锥体外系似乎渐处于从属和辅助的地位。在人类，锥体外系主要机能是调节肌张力，协调肌活动，维持和调节身体的姿态，进行习惯性动作（如走路时上肢摆动）。而进化上晚出的锥体系，倾向更直接地联系前角运动细胞，执行肢体远端更精细的运动。但锥体系所执行的精细技巧性运动，是在锥体外系保持稳定的姿态、适宜的肌张力和肌协调的基础上才得以实现的。
锥体外系所包括的内容甚多，但纹状体（及其联属的核团）和小脑是其中的两个重要部分，其他还有自大脑皮质通过红核、网状结构等影响前角运动细胞的途径。
纹状体的传导路 纹状体包括尾状核、壳和苍白球，根据进化、细胞构筑和纤维联系，尾状核和壳实属一体，称为新纹状体，苍白球为旧纹状体。
尾状核和壳的传入纤维来自大脑皮质、背侧丘脑的板内核和黑质：
❶皮质纹体纤维几乎出自全部新皮质，但来自感觉运动区者多于其他区域。皮质纹体纤维并非锥体束、皮质脑桥纤维等的侧支，它们主要来自皮层第V层上半的小锥体细胞。
❷丘脑纹体纤维多数来自中央中

图1 尾状核和壳核的纤维联系
1.板内核 2.腹外侧核 3.底丘脑核 4.内囊 5.苍白球 6.红核 7.黑质 8.黑质纹体纤维 9.纹体黑质纤维 10.壳 11.尾状核 12.大脑皮质

图2 苍白球的纤维联系
1.丘脑束 2.豆状束 3.下丘脑 4.底丘脑 5.苍白网状纤维 6.红核 7.红核脊髓束 8.豆状襻 9.壳

核和束旁核，穿过内囊进入尾壳核，这些纤维的侧支弥散地投入大脑皮质，止于V和VI层中。
❸黑质纹体纤维起于黑质密部，此核尾部投射至壳，靠前方部分至尾状核。通过甲醛诱发荧光法的研究，证实黑质密部细胞中合成的多巴胺沿黑质纹体纤维输运，储存于分布在尾壳核纤维的膨体中，是尾壳核多巴胺的主要来源。多巴胺纤维对尾壳核细胞有抑制作用。
尾壳核发出的传出纤维至苍白球和黑质：
❶纹体苍白球纤维止于苍白球，其神经递质为γ-氨基丁酸。
❷纹体黑质纤维止于黑质网状部，来自壳的纤维投射至网状部的尾部，来自尾状核头的止于首部。纹体黑质纤维亦含γ-氨基丁酸，但尾壳核头端发出有含ρ-物质的纹体黑质纤维。纹体黑质纤维与黑质纹体纤维组合往返的回路，分别含有抑制性的γ-氨基丁酸和多巴胺，但ρ-物质是兴奋性的。
苍白球并不象尾壳核有较多的传入来源，主要是上述的纹体苍白球纤维。另外进入苍白球的纤维来自底丘脑核，与自苍白球发出的苍白球底丘脑纤维形成往返的联系。除到底丘脑核者外，苍白球发出的纤维主要是通过豆状襻和豆状束进入背侧丘脑。自内侧苍白球发出至背侧丘脑的纤维行经两个路径，一是绕过内囊后脚的豆状襻，另一个是穿经内囊在底丘脑部聚成的豆状束。此二束上行与对侧小脑齿状核发出的纤维合成丘脑束，止于背侧丘脑的腹外侧核和腹前核的尾侧部。自苍白球还发出少量苍白球被盖纤维，止于中脑网状结构的脚桥核。后者发出的纤维上行止于黑质。综上所述可以看出，纹状体主要接受大脑皮质、板内核、黑质以及底丘脑核的纤维，而传出纤维主要经苍白球传至腹外侧核和腹前核，同时发自小脑齿状核的纤维也止于此。在腹外侧核中，如何整合来自纹状体和小脑的冲动，尚不了解。但自腹外侧核发出的纤维投射至中央前回，也就是锥体系的主要发源地点。可以推想，纹状体和小脑对中央前回的影响是经腹外侧核来实现的。
纹状体病变所引起的各种症状，虽经大量临床观察和实验研究，其机制至今了解得甚少，所出现的运动和肌张力的紊乱，并非直接由于某些结构受到损伤，而是被保留下来的结构的功能表现。纹状体及其连属的核团病变，所产生的现象大体可分两类： 一类是运动过少而肌张力增加，另一类是运动过多而肌张力降低。这两种情况可分别以震颤麻痹和舞蹈病为代表。
震颤麻痹患者，有震颤、肌张力高(屈、伸肌皆高)，肌强

图3 纹状体-苍白球系
1.尾状核 2.前脑内侧束 3.丘脑腹前核和腹前外侧核 4.中央核（板内核） 5.缰核 6.上丘核 7.丘脑底部 8.黑质（致密部） 9.黑质（网状部） 10.中缝核 11.中脑网状结核 12.苍白球内侧部 13.苍白球外侧部 14.壳

直，随意运动减少，表情呆板，动作缓慢(Parkinson综合征)。现在已知，黑质神经元由于某些原因变性减少，储存在尾壳核中的多巴胺减少到一定程度，即产生震颤麻痹，故临床上以左旋多巴治疗之。舞蹈病表现为上肢或头部作不自主的舞蹈样动作，肌张力下降。舞蹈病(Hun-tington)患者的死后检查，发现纹状体中γ-氨基丁酸神经元大量消失。
小脑的传导路 小脑从事躯体运动的协调、调节肌张力和保持平衡。全身各种感受器的冲动几乎全到达小脑，但小脑并不从事各种感觉的感知。传入小脑的各种感觉信息，主要用于运动功能的自动调节和控制。因此传入小脑的纤维数量远超过小脑传出的，其比例约为40:1。自小脑发出的传出冲动，几乎影响中枢神经系的各级水平。
经过小脑脚进入小脑的纤维，大部分以攀缘纤维和苔藓纤维形式终于小脑皮质，但同时也止于小脑核。这些纤维主要来自脑桥核、下橄榄核、网状结构某些核团及前庭核等。
依据进化过程将小脑分为三部：古小脑为绒球小结叶，旧小脑主要是小脑蚓，小脑半球为新小脑。小脑蚓和半球间的旁蚓部，可算是新旧小脑过渡的移行区。这种进化程序也反映在小脑的传入和传出联系上。来自前庭系和脊髓的纤维主要止于小脑蚓，而来自脑桥核和下橄榄核的纤维，大量地止于小脑半球：
❶前庭小脑纤维中，有的来自前庭神经节的中枢突，有的来自前庭神经核，传导平衡冲动，经旁绳状体进入古小脑，可能也至蚓部的其他区域。
❷脊髓小脑纤维传递触压感受器、牵张感受器及腱器官的冲动。脊髓小脑后束起自胸核，主要传导下肢的冲动，止于小脑前叶的前内侧部、蚓锥体和正中旁小叶，即生理学上证实的下肢代表区。楔小脑纤维传导与脊髓小脑后束相当的上肢冲动，止于山顶和正中旁小叶的上肢代表区。脊髓小脑前束起自腰骶段，止点与脊髓小脑后束相似。脊髓小脑吻侧束传导与脊髓小脑前束相当的上肢冲动，止于小脑前叶蚓部。
❸来自网状结构(旁正中网状核、外侧网状核和被盖网状核)的纤维，主要止于蚓部皮质。
❹橄榄小脑纤维起自下橄榄核，纤维交叉后形成小脑下脚的主要成分，投射至全部小脑皮质及小脑核。下橄榄核在人类最发达，是攀缘纤维的主要来源，它接受中脑红核、中央灰质及感觉运动皮质等处的纤维，作为这些区域与小脑之间的中继核。
❺脑桥小脑纤维是大脑皮质和小脑皮质之间最大的中继站，脑桥核是与新皮质和新小脑平行发展的。来自额、顶、颞、枕四叶的皮质脑桥纤维止于脑桥核，后者发出纤维越过中线到对侧，经小脑中脚投射至全部小脑皮质和中央核。来自上、下丘的纤维止于脑桥核的外侧部，经此投至小脑的视、听代表区。
自小脑皮质Purkinje细胞发出的纤维，绝大多数止于中央核，只有小部分（古小脑）直接进入脑干。小脑蚓的皮质发出的纤维止于同侧的顶核，旁蚓部的止于栓状核和球状核，小脑半球的止于齿状核。小脑与脑干的联系有：
❶小脑前庭纤维主要来自绒球小结叶，直接投入前庭神经核群。
❷顶核发出的纤维有交叉的和不交叉的两部。大部分交叉的纤维形成钩状束，弓形绕过小脑上脚经旁绳状体进入脑干，止于前庭神经核、网状结构和颈髓上段等处。不交叉的纤维经同侧旁绳状体止于前庭神

图4 皮质-脑桥-小脑系
1.红核 2.齿状核 3.脑桥小脑纤维 4.小脑皮质 5.脊髓小脑束 6.脊髓前角运动神经元 7.红核脊髓束 8.脑桥核 9.皮质脑桥束

经核群。
❸自球状核和栓状核发出的纤维进入小脑上脚，在下丘阶段全部交叉，主要止于红核。经红核脊髓束传递冲动易化屈肌。
❹小脑上脚的主要成分来自齿状核，经小脑上脚交叉后穿经红核，大概只有少数纤维止于红核的前段； 大部分纤维上行止于背侧丘脑的腹外侧核和腹前核的尾侧部。自腹外侧核发出纤维投至第I躯体运动区。小脑齿状核经此路往往影响发出皮质脊髓束的神经元，这个系统大概关系躯体运动的协调功能。
从以上小脑的纤维联系上看，古小脑主要与前庭神经核联系，从事平衡的保持。旧小脑（小脑蚓和一部分旁蚓部）与肌紧张、控制身体姿态和平衡有关。而新脑是与新皮质平行发展的部分，通过腹外侧核影响躯体运动皮质，与肌的协调活动有关。
锥体外系至躯体运动神经元的传导路 前角运动细胞除接受锥体束的控制外，上述的纹状体和小脑也通过比较复杂的路径影响下运动神经元。此外，大脑皮质还通过隶属于锥体外系的脑干核团影响前角细胞的活动，如：
❶皮质-网状-脊髓束，起自广泛的皮质区域，但主要是感觉运动区，纤维随锥体束下行，在网状结构中继，经网状脊髓束进入脊髓。
❷皮质-红核-脊髓束，起自中央前回，经红核脊髓束转递至脊髓。
❸视觉皮质、视束、脊髓丘脑束等都有纤维止于上丘，自上丘发出顶盖脊髓束，交叉后下行于脊髓的前索。
❹前庭神经外侧核发出前庭脊髓束至脊髓。但前庭神经核并不接受大脑皮质的纤维。以上这些通路自大脑皮质经脑干和脊髓多次中继，再至前角运动细胞，它们主要是调节肌张力和维持姿态等。