字词 | 进行性骨化性肌炎 |
类别 | 中英文字词句释义及详细解析 |
释义 | 进行性骨化性肌炎progressive ossifying myositis系少见的一种肌病。广泛性肌肉骨化,可能为遗传性疾病。多见于儿童,呈进行性,常伴有其它畸形,病人常以颈部肌肉肿胀(娄似先天性斜颈)症状开始,逐渐出现结缔组织肿胀、变硬,继之骨化。逐渐累及脊肌、肩、盆带肌,受累肌表面皮肤变硬,甚至发生溃疡。病程晚期累及吞咽肌、呼吸肌则发生呼吸、吞咽困难而危及生命。本病目前尚无特效疗法,可适当应用维生素B1、C、E及中药等。 进行性骨化性肌炎myositis ossificans progressiva亦称进行性骨化性纤维发育异常。系一种遗传性疾病。特征为骨胳肌间质内的结缔组织、筋膜、腱膜、韧带和肌腱发生进行性骨化,并伴有小指畸形。好发于10岁前。初起时,颈、肩部和肢体近端先发生水肿、疼痛及发热,局部压痛,有肿大的结节,屈颈和颞颌关节活动受限。后期四肢关节活动均受限。骨化区呈柱状,按肌肉、肌腱或韧带的走向排列。筋膜内有不规则硬块。无特殊疗法。 进行性骨化性肌炎 进行性骨化性肌炎进行性骨化性肌炎是骨胳肌肉的间质内的结缔组织、筋膜、腱膜、韧带和肌腱发生进行性骨化,并伴有小指畸形的一种遗传性疾病。肌肉本身正常,缺陷是在结缔组织内,故又称为进行性骨化性纤维发育异常。多见于男性,属显性遗传,可能在结缔组织中某些成分的遗传性缺陷所致。早期有明显间质内水肿和结缔组织增殖。肌纤维发生继发性萎缩和变性。后期中胚层组织钙化和骨化。 ☚ 先天性肌强直 硬皮骨膜病 ☛ 进行性骨化性肌炎 进行性骨化性肌炎进行性骨化性肌炎是一种少见的、显性遗传全身性疾患,表现为肌肉、肌腱、韧带、筋膜的结缔组织水肿、钙化与骨化。病因不明。男性较多见。多数于6岁以前发病,由颈背部肌肉开始,渐次波及其他肌肉。受侵肌肉开始呈软泥样肿胀,局部感疼痛或压痛,局部皮肤或有浮肿与潮红;数日或数周后肿胀消退,有的部位遗留坚实的钙化或骨化结节;2~8个月后形成骨性组织,局部可有皮肤溃疡;最后脊柱僵直,肩胛不能活动,终至诸关节强直,仅能作有限运动。多数病儿伴手指畸形或其他先天性畸形。血生化检查正常。X线片可见肌肉部位有广泛的骨组织。本症无有效疗法,可试用肾上腺皮质激素,限局性病变将引起皮肤溃疡或影响关节功能者考虑手术切除。 ☚ 血管球瘤 Ehlers-Danlos综合征 ☛ |
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