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字词 进行性骨化性肌炎
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义

进行性骨化性肌炎progressive ossifying myositis

系少见的一种肌病。广泛性肌肉骨化,可能为遗传性疾病。多见于儿童,呈进行性,常伴有其它畸形,病人常以颈部肌肉肿胀(娄似先天性斜颈)症状开始,逐渐出现结缔组织肿胀、变硬,继之骨化。逐渐累及脊肌、肩、盆带肌,受累肌表面皮肤变硬,甚至发生溃疡。病程晚期累及吞咽肌、呼吸肌则发生呼吸、吞咽困难而危及生命。本病目前尚无特效疗法,可适当应用维生素B1、C、E及中药等。

进行性骨化性肌炎myositis ossificans progressiva

亦称进行性骨化性纤维发育异常。系一种遗传性疾病。特征为骨胳肌间质内的结缔组织、筋膜、腱膜、韧带和肌腱发生进行性骨化,并伴有小指畸形。好发于10岁前。初起时,颈、肩部和肢体近端先发生水肿、疼痛及发热,局部压痛,有肿大的结节,屈颈和颞颌关节活动受限。后期四肢关节活动均受限。骨化区呈柱状,按肌肉、肌腱或韧带的走向排列。筋膜内有不规则硬块。无特殊疗法。

进行性骨化性肌炎

进行性骨化性肌炎

进行性骨化性肌炎是骨胳肌肉的间质内的结缔组织、筋膜、腱膜、韧带和肌腱发生进行性骨化,并伴有小指畸形的一种遗传性疾病。肌肉本身正常,缺陷是在结缔组织内,故又称为进行性骨化性纤维发育异常。多见于男性,属显性遗传,可能在结缔组织中某些成分的遗传性缺陷所致。早期有明显间质内水肿和结缔组织增殖。肌纤维发生继发性萎缩和变性。后期中胚层组织钙化和骨化。
发病往往在十岁前开始,偶尔在出生时可见筋膜与肌腱有异常。凡有指小畸形者,说明病变起于产前。开始时,颈部、躯干背部、肩胛带和肢体近端发生水肿,早期可有疼痛、肿胀,局部有压痛和发热,肿胀结节可大如核桃。斜颈较常见,颈前屈受限,颞颌活动受限,20%的病人嚼肌运动受限。至后期,肩、肘、髋、膝活动均受限。
指小畸形对本病诊断很有帮助。 所有病例均表现为𧿹趾生长障碍,近侧趾骨特短,几乎形似楔状骨块,但第一跖骨不短。可同时并发其它指(趾)畸形。待后期,骨骺发生骨化,股骨颈增宽,结缔组织内出现发育异常性钙化和骨化。骨化区呈柱状,按肌肉、肌腱或韧带的走向排列,或筋膜内有不规则硬块。脊柱僵硬。
这种骨胳外骨形成没有一定的密度规律。骨呈废用性萎缩。常易于混淆的有普遍性钙质沉着。钙质沉着呈颗粒状和碎片阴影,多见于肢体,先波及皮下组织,然后累及韧带、肌腱和肌肉;另一必须鉴别的是皮肌炎。它也是先波及肢体,然后延及躯干,局部有压痛、有硬结、肿胀、肌无力,有坏死病灶和皮下脂肪钙化。
无特殊治疗方法。有人建议使用皮质激素、铍、放射治疗和给予乙菧酚,但均无明显效果。手术切除无效,甚至可加重骨化。目前经手术切除,给以双磷酸盐,可能推迟骨化再生,但效果尚不能肯定。

☚ 先天性肌强直   硬皮骨膜病 ☛

进行性骨化性肌炎

进行性骨化性肌炎

进行性骨化性肌炎是一种少见的、显性遗传全身性疾患,表现为肌肉、肌腱、韧带、筋膜的结缔组织水肿、钙化与骨化。病因不明。男性较多见。多数于6岁以前发病,由颈背部肌肉开始,渐次波及其他肌肉。受侵肌肉开始呈软泥样肿胀,局部感疼痛或压痛,局部皮肤或有浮肿与潮红;数日或数周后肿胀消退,有的部位遗留坚实的钙化或骨化结节;2~8个月后形成骨性组织,局部可有皮肤溃疡;最后脊柱僵直,肩胛不能活动,终至诸关节强直,仅能作有限运动。多数病儿伴手指畸形或其他先天性畸形。血生化检查正常。X线片可见肌肉部位有广泛的骨组织。本症无有效疗法,可试用肾上腺皮质激素,限局性病变将引起皮肤溃疡或影响关节功能者考虑手术切除。

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