谷胶所致肠病

谷胶敏感性肠病又称特发性乳糜泻，是一种遗传性代谢缺陷病，于我国很少见。食物中的麦及黑麦所含的谷胶（谷胶蛋白中乙肽）为激发因素。本病特点为
❶脂肪吸收障碍，同时影响脂溶性维生素的吸收。
❷空肠粘膜有病变。
❸停止食用含有谷胶食物后，症状及空肠病变得到改善或恢复； 再食后复现。
本病有家族性，患儿具有对谷胶敏感的体质。出生后当食含有谷胶的食物即可激发出现症状。其发病机理有人认为谷胶中含有某种毒性成分，使肠粘膜损坏或由于体内缺少一种肽酶所致； 也有人认为本病为免疫异常的表现。肠粘膜改变主要于小肠近端，范围很不一致，粘膜绒毛被破坏，上皮细胞不规则，粘膜固有层有浆细胞及嗜酸粒细胞浸润，由于肠粘膜构造异常，血浆蛋白可由绒毛表皮细胞间渗出，导致蛋白质丢失性肠病。治疗后肠病变及吸收功能均可恢复正常。
症状多于6个月～3岁开始。起病较慢。如继续食用含麦面的食物，经数周至数月，食欲逐渐减退，伴呕吐，体重不增或减轻，表情忧郁，面色苍白，腹部膨胀，肌肉松弛，特别于臀部明显消瘦。粪便量多，呈灰白色玉米糊状，恶臭，含有泡沫及脂肪。情绪紧张及感染时症状加剧。病程长者可见生长发育迟缓，贫血、营养性水肿及脂溶性维生素缺乏如佝偻病或骨质疏松。有时尚可发生“危象”，表现为无食欲、呕吐、腹泻、失水、酸中毒甚至休克。
诊断可用治疗试验，即停食麦面类食物数天至数周后，症状得以改善。脂肪吸收不到摄入的90%，每日丢失量达3～5g。木糖、葡萄糖吸收试验减低，但无特异性。汗液内氯化物含量正常，可与胰腺囊性纤维化病（汗液内氯化物增加）相区别。出血时间正常者可做空肠粘膜活体组织检查，对诊断更有帮助。
治疗应禁食含有麦面类食物。可改用乳、米、蛋、瘦肉、豆类、香蕉等食物。如同时有继发乳糖吸收不良症，则限制含有乳糖的食物。应补充维生素。严重病例特别是于急性腹泻发作伴严重脱水的“危象”时，肾上腺皮质激素可缓解症状。