血管环-主动脉弓及其分支先天性异常

在胚胎发育过程中，主动脉弓系统中有关部分的异常存留或缺失，会产生相应的主动脉弓及其分支畸形，形成包绕气管和（或）食管的血管环，使两者或其中之一受压，产生呼吸困难和（或）吞咽受阻。手术治疗可获良好效果。
在胚胎发育的第4～7周，先后出现六对弓动脉，其近心端与腹侧的主动脉囊相连，而其远心端分别与左右背主动脉相连(图1(1))，随着发育演进，上述弓动脉及背主动脉的某些部分退缩消失。两侧第4弓动脉均不消失，左侧者形成未来的主动脉弓，右侧者构成无名动脉和右锁骨下动脉干，并借右背主动脉的近段和第七段间动脉达上肢，右背主动脉的远侧段退缩消失。第六弓形成肺动脉，在右侧此弓的远侧段与背主动脉的连接中断，而左侧者则形成动脉导管，后者在出生后闭锁成为动脉韧带(图1(2)(3))。如果上述原发弓动脉或背主动脉的衍变发生异常，则会出现下列各种主动脉弓及其分支畸形，构成血管环。
迷走右锁骨下动脉 此种病人的右锁骨下动脉乃由右背主动脉的远段及第七段间动脉构成，而右背主动脉的近段消失(图2(1))。随着左颈总与左锁骨下动脉之间的主动脉段的短缩，该起源异常的血管最终恰位于左锁骨下动脉开口部的远侧，成为主动脉弓的第四个分支。该

图1 胚胎期主动脉弓及其分支的发育演变情况
(1)胚胎期第4～7周时六对弓动脉、主动脉囊及背主动脉的模式图。
(2) 各弓动脉及背主动脉的发育演变情况，虚线示退缩消失部分。
(3) 出生后大动脉的排列图形，与(2)对比可看出左颈总动脉与左锁骨下动脉之间距离的演变情况。

血管经食管后(约15%经气管与食管之间，5%经气管前方)向右上方斜行越过中线，经胸顶达右臂(图2(2))。据尸体解剖资料，该畸形的发病率为0.5%左右。多数病人无症状，但可由于压迫食管引起吞咽困难，或由于吞咽质硬的食物使受压处食管粘膜产生创伤而引起吞咽时胸骨后疼痛。由于该血管的起始部常随年龄的增长而逐步扩大，以及该血管本身可能产生动脉硬化，所以许多病人在年龄较大后方出现症状。Bayford于1794年报道一62岁患者，死于进行性吞咽困难，尸检时发现乃由于该畸形动脉压迫食管所致，称之为畸形性吞咽困难，此种名称常被后人引用。偶见小儿患者有呼吸困难的症状。X线吞钡检查可见主动脉弓水平食管后壁有由左下至右上斜行的血管压迹(图2(3))。食管镜检查可见该处 (离上门齿22cm左右)有血管压迹。
右位主动脉弓合并左位动脉韧带 此种病人，其主动脉弓位置与正常相反，乃因胚胎期左第四弓动脉形成左锁骨下动脉的近段，而右第四弓形成主动脉弓。后者经气管及食管的右侧上升，而下降常位于左侧，因而气管与食管乃位于其左前方，而不位于正常左位主动脉弓的右后方。动脉韧带常绕过气管与食管的左后方以连接主动脉及肺动脉，因而构成压迫该二管道的血管环，可引起明显的呼吸困难和吞咽障碍。(图3(1)(2))X线检查可发现主动脉弓位于右侧，吞钡摄片可发现食管受压征(图3(3))。食管镜检查可见主动脉弓水平食管有外压性狭窄。

图2 迷走右锁骨下动脉
(1)胚胎发育期中，右第四弓动脉及右背主动脉的近侧段闭锁消失，而右背主动脉的远侧段恒存，构成迷走右锁骨下动脉。
(2)异常的右锁骨下动脉自食管后方跨过中线，压迫食管引起吞咽困难。
(3)食管吞钡摄片，示迷走右锁骨下动脉造成食管后壁的斜形压迹。

双主动脉弓 正常情况下，右背主动脉介于第七段间动脉起始部及其与左背主动脉交接处之间的部分，在胚胎发育过程中逐步消失，如未发生此衍变，则形成双主动脉弓。该二弓环抱气管和食管，常在婴儿早期即出现明显的呼吸及吞咽困难(图4(1)(2))。吞钡X线检查及气管碘油造影，可见气管前方及食管后方均有压迹，有助于诊断。对气急严重的病人，不宜施行气管碘油造影，以免加重呼吸道阻塞甚或引起窒息，宜作气管分层摄片检查。
对以上各类畸形难以确诊时，可施行主动脉造影检查。
凡因血管环产生明显的呼吸困难或吞咽障碍者，均应施行手术治疗。手术系将血管环于适当处切断，使位置异常的血管移位，让气管和食管有更多的空间而解除其受压情况。一般均经左胸侧后切口，自第四肋间或第五肋床进入胸腔，并根据各种畸形压迫气管和（或）食管的关键所在施行手术。如为迷走右锁骨下动脉，则游离该血管根部，双重结扎，在钳间切断后再分别缝扎之，并充分松解、游离血管的远端，使其脱离与食管后壁之接触。如尚有纤维组织束缚食管壁，应彻底予以松解。该动脉

图3 右位主动脉弓和左位动脉韧带（或导管）构成血管环，包绕气管和食管。
(1)从前面看。
(2)从后面看。
(3) X线检查所见，示主动脉弓位于右侧，并示含钡之食管受压征。

图4 双主动脉弓
(1)示右背主动脉的远侧段恒存。
(2)示双主动脉形成环抱气管和食管的血管环。

切断后，右上肢血供靠锁骨下动脉第二、三段丰富的侧支循环维持，而不致引起缺血性改变。如为右位主动脉弓合并左位动脉韧带，则切断该韧带，并使气管、食管与韧带接触的部位充分松解。应防止损伤沿韧带内侧向上勾绕的喉返神经。对双主动脉弓，应在辨明两个弓及其分支的确实情况后，在不妨碍颈总动脉血供的情况下，切断左前弓，并松解气管与食管受压处。如已切断的动脉弓和颈动脉仍有使气管受压之征象，则应将血管外膜缝合固定于前胸壁，使两者脱离接触。