血管性紫癜

血管性紫癜是血管壁有缺陷引起皮肤和粘膜出血的一类疾病。这类疾病没有明显血小板缺陷亦无凝血障碍。亦包括因血管周围组织缺陷而影响血管壁的止血功能者。属于本组的主要疾病很多(参见“出血性疾病”条)，其实验诊断方法尚不够满意，常是根据紫癜及其他临床特点作出的。有关血小板及凝血机制的检查通常均在正常范围内。治疗措施大多是根据临床经验，疗效常常不很满意。
单纯性紫癜 是一种常见的良性紫癜，主要发生于生育年龄的妇女。原因不明。经轻微擦伤或没有任何明显的直接原因，下肢或躯干出现瘀斑。对全身健康无影响。手术时一般并不引起易出血倾向。血小板计数、各种出血及凝血试验无明显异常，束臂试验偶尔可弱阳性。本病无有效治疗，一般亦不需治疗。应避免服用阿斯匹林。
遗传性单纯性紫癜 是一种常染色体显性遗传的紫癜。临床表现与单纯性紫癜相同，二者可能有密切关系。对全身健康无影响，血小板、出血、凝血检查均正常。本病不需治疗。
老年性紫癜 是发生于老年人的一种紫癜。发生原因主要是因皮肤的胶原萎缩、弹性硬蛋白及皮下脂肪的退行性变与缺损，以致皮肤与皮下组织的移动度增加，缺乏血管外组织的支持与保护，引起小血管破裂和出血。男女皆可罹病。随着年龄的增高而发病机会增加。紫癜直径约为0.5～4cm，不规则，呈暗紫褐色，手背、前臂伸侧与桡侧为好发部位。下肢、颈、眼眶处的皮肤亦可有瘀斑。瘀斑可持续数周。目前尚无有效疗法。
感染性紫癜 本症可发生于很多感染或传染病，包括斑疹伤寒、伤寒、麻疹、天花、流行性出血热、猩红热、心内膜炎、脑膜炎球菌败血症及其他败血症等。导致出血的原因包括： 病原体对毛细血管内皮的直接损伤、毒素所引起的内皮损伤、细菌性栓塞、播散性血管内凝血等。原发病如引起肝功能损伤或肾上腺皮质急性功能衰竭（华弗综合征） 则使出血更加严重。紫癜可发生于感染的急性期，亦可发生于恢复期。束臂试验常呈阳性。偶尔血小板计数可以减少。治疗主要针对原发病及合并症。
暴发性紫癜 本症是一种起病急骤、出血严重的紫癜，临床很罕见，过去死亡率高。主要发生于儿童与青少年，常发生在传染病(较常见者为猩红热、其他链球菌感染、水痘等) 的恢复阶段。其表现为突然出现广泛的皮肤出血，往往两侧对称，下肢为好发部位，紫癜呈紫黑色，隆起，坚硬，有压痛，边缘红，可出现大泡。患者如不即死亡，可出现皮肤坏死。常伴有发热、休克、昏迷等。本病的发病机理可能与Shwartzman反应类似，常合并播散性血管内凝血。尸检有时可见坏死性血管炎及广泛血栓。在确定有高凝状态或播散性血管内凝血时可应用肝素治疗。
药物性血管性紫癜 药物对体质敏感者可引起血管性紫癜、瘀点及瘀斑，可遍及全身，有时合并血小板功能缺陷及其他药物过敏表现。这些药物包括奎宁、氯丙嗪、克尿塞、阿斯匹林、非那西丁、保泰松、巴比妥盐、水化氯醛、青霉素、链霉素、磺胺药、异烟肼、碘制剂、金制剂、砷制剂等。本病有明确的药物过敏史，停药后几天至一周内即可消退。再给药时紫癜可复发。上述有些药亦可引起血小板减少。目前常将本病列为药物过敏的一种特殊表现或过敏性紫癜的一种特殊类型。
类固醇紫癜 本症是由于内源或外源性肾上腺皮质类固醇过多引起的一种紫癜。发生于柯兴综合征患者，或继发于长期应用肾上腺皮质类固醇类药物或促肾上腺皮质激素后。皮肤瘀斑主要发生于皮肤变薄处。其发生的直接原因为蛋白质分解过度、胶原组织退行性变与损伤导致毛细血管脆性增加，瘀斑处的红细胞吸收迟缓。血小板计数及凝血试验皆正常。束臂试验有时可阳性。治疗柯兴综合征或停用皮质类固醇或促肾上腺类固醇后，皮肤紫癜即自行消失。必要时可用蛋白同化合成激素治疗。
维生素C缺乏症紫癜 维生素C缺乏导致羟脯氨酸(hydroxyproline) 合成障碍。后者是胶原的主要成分。电镜示毛细血管内皮细胞之间的联接松开，血管基底膜与血管周围胶原缺损，从而使患者的毛细血管脆性增加。有报道，患者的血小板功能亦有缺损。临床表现为皮肤瘀点、瘀斑(常呈结节状，伴有疼痛)。瘀点好发于大腿内侧及臂部，在毛囊周围较显著。骨膜下与肌肉出血亦可引起疼痛，前者仅见于幼儿。儿童的常见征象为齿龈肿胀，呈“笔架状”，容易出血。本病的束臂试验常阳性。出血时间偶尔延长。其他有关出血及凝血试验正常。合并营养不良贫血时可有血小板减少。给予维生素C (约每日300mg)后出血迅速好转。
Ehlers-Danlos综合征 由Ehlers于1901年首先报道，是一种极罕见的显性遗传的结缔组织病。皮肤的弹性纤维灶性增多，而胶原纤维减少。胶原与弹性纤维皆有退行性变与断裂。血管脆性增加，皮肤与关节可过度牵扯伸展。患者可有出血倾向，轻微损伤后可出现大的皮肤血肿，壁间动脉瘤或动脉破裂。皮下组织与脂肪的增殖可形成或大或小的结节。伤口愈合较慢。束臂试验常阳性。血小板与凝血试验正常。本病尚无治疗方法，平时应注意预防外伤。尽量避免不必要的手术。如有出血可采取局部止血措施。如患者合并有其他遗传性出血性疾病，如血小板功能障碍或凝血因子异常，则必要时可输血小板或凝血因子。