血液病性神经病

血液病性神经疾病包括血液、骨髓、淋巴结以及散在全身各处的淋巴——网状内皮组织的疾病所引起的神经系统损害。现将主要表现介绍如下。
白血病 白血病神经症状的产生由于
❶白血病细胞的弥漫性浸润；
❷血管壁的破坏，血液成分改变和血小板减少而致颅内、脑内出血；
❸绿色瘤压迫神经；
❹继发性颅内感染等。
白血病的神经系统损害以急性粒细胞性白血病为多见，主要的临床症状为：
❶脑出血，约占白血病的30～50%。出血灶位于白质，常呈散发点状。临床特征与出血部位有关。白血病者一旦发生脑出血，多数在数小时至数十小时内死亡。蛛网膜下腔及脊髓的出血少见。
❷弥漫性脑组织白细胞浸润，分布于大脑、小脑、脑干各部，以大脑白质最常见。临床症状随浸润侵犯的部位而定，弥漫性浸润者可有性格改变，幻觉及智力减退，但肢体瘫痪较轻。大块浸润灶可形成占位病变及矢状窦血栓形成，或穿破脑室和大脑表面而产生脑室和蛛网膜下腔出血，产生颅内压增高。亦有少数发生脑萎缩者。
❸脑膜损害，脑膜浸润的白血病以急性或亚急性淋巴细胞性白血病的儿童为常见，亦可发生于白血病的缓解期。临床表现有恶心、厌食、头痛、呕吐、惊厥、嗜睡、昏迷和视神经乳头水肿等颅内压增高症状以及项强和颅神经麻痹，以动眼神经麻痹最多见。脑脊液压力增高，白细胞数增高，蛋白含量增加，约有半数病例糖的含量减低。
❹脊髓损害，较少见。系由白血病细胞浸润脊髓、脊膜、硬脊膜外腔或绿色瘤压迫所致。临床表现可酷似急性脊髓炎，常突然出现肢体麻木、瘫痪和膀胱直肠功能障碍。亦可表现为缓慢进行的截瘫，伴神经根性损害。
❺周围神经损害，颅神经和脊神经均可受累，前者以Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对颅神经损害较多，尤以Ⅵ、Ⅶ对为最。后者以单神经麻痹较多，偶类似Guillan-Barré征群样表现。周围神经损害的原因，或是白血细胞对神经根、神经干的直接浸润，或是白血病所致之脱髓鞘性变，或是化疗药物作用所致。
❻眼底，常见的改变为视网膜静脉怒张伴出血和渗出。典型的表现为视网膜呈桔黄色，浮肿，静脉呈蚯蚓状怒张和静脉周围的白色鞘膜，网膜出血和白血病细胞浸润结节等。
❼绿色瘤，为儿童急性粒细胞性白血病的特殊表现，临床可有颅骨损害，脊髓压迫症。绿色瘤的局部压迫和硬膜外的浸润而发生颅内压增高、突眼和颅神经麻痹，极少直接侵犯神经组织。
❽此外，急性白血病患者易并发硬膜下血肿，也易并发单纯疱疹、神经炎、脑炎、脑膜炎、脑脓肿等神经系统感染。应用化疗者更易发生。长期进行化疗的儿童还可并发白质脑病，伴有轴索变性，斑块状脱髓鞘变和胶质细胞增生，临床表现为惊厥、进行性痴呆、共济失调及肢体瘫痪。
红细胞病 就对神经系统影响而言，可把红细胞疾病大致分为贫血和红细胞增多症两大类。贫血患者均有血容量增加和组织缺氧两大方面，表现为脑血流量增多，脑组织缺氧诱发脑梗塞和组织变性等。其特异症状包括头痛、头昏、耳鸣、黑朦、怠倦、思睡、无欲和易激惹等，亦可发生急性精神错乱。
❶自身免疫性溶血性贫血者易发生静脉窦血栓形成和良性颅内压增高。
❷阵发性睡眠性血红蛋白尿症也易发生血栓形成，主要见于静脉系统。
❸镰状红细胞性贫血除可发生静脉窦血栓形成外，还可见偏瘫、惊厥发作，蛛网膜下腔出血、视神经萎缩、耳聋以及由梗塞灶引起的截瘫、垂体功能低下和合并神经系统感染等。
❹核黄疸则多伴有痴呆和锥体外系统不自主运动、癫痫发作、思睡、肢体僵硬等。
❺巨红细胞性贫血时，多见脊髓的后侧索联合变性，在婴儿及孕妇则可有震颤、周围神经炎等(见维生素B₁₂缺乏性神经病)。
❻遗传性球形红细胞增多症是畸形红细胞的增多，伴有塔头畸形、智能低下并偶见脊髓的后侧索变性。
红细胞增多时，血液粘稠度增加而易发生血栓形成，脑血流量降低和脑供血不足的症状。真性红细胞增多病者半数以上有前述特异症状，1/3病者有局灶性神经症状。其主要表现为脑供血不足和脑栓塞。真性红细胞增多症者常伴发小脑血管网状母细胞瘤。症状性红细胞增多症也有类似缺血发作和脑梗塞的倾向。
淋巴瘤和恶性内皮细胞病 淋巴瘤系原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。神经症状的发生系由肿瘤的直接压迫，或神经组织的血供受碍，或肿瘤细胞直接浸润、播散和肿瘤的自身免疫性变等所引起。神经症状以脊髓损害为最多，约为颅脑损害的2～3倍，但随肿瘤细胞性质的不同略有差异。
❶淋巴肉瘤的脊髓损害系由椎旁淋巴结的肿瘤浸润、破坏脊柱、或直接压迫脊髓、神经根或影响血供所引起。表现为进行性截瘫、脊髓腔阻塞，脊液蛋白含量升高。这种淋巴肉瘤较少侵犯颅内，颅神经以Ⅴ、Ⅶ对受累较多。脊神经损害以腓神经、臂丛神经麻痹多见，偶呈典型的Guillan-Barré综合征样表现。
❷淋巴网状细胞瘤(Hodgkin病)所致脊髓压迫症常以背痛、神经根痛为首发症状，逐步出现截瘫。脑部损害主要由颅底或鼻咽部，或颈部淋巴组织或淋巴结瘤，分别经颅底和枕大孔进入颅腔产生多颅神经损害。少数可并发进行性多灶性白质脑病而出现进行性智能低下、痴呆。肿大的淋巴结压迫，或肿瘤细胞浸润周围神经产生局部的单神经或多数性神经麻痹，或呈现Guillan-Barré综合征样表现。
❸网状内皮细胞肉瘤，仅少数发生脊髓症状。系统性网状内皮细胞肉瘤引起脊髓和颅腔硬膜外的浸润、侵犯颅骨、颅神经(Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ对多见)和相应的脑局部受压症状(嗅球、丘脑下部、额叶等)。原发性脑网状内皮细胞肉瘤引起局灶性和弥漫性脑损害，前者颇似颅内占位性病变，后者酷似脑炎或脱髓鞘性疾病。
恶性网状内皮细胞病亦称恶性组织细胞增多症。神经症状的发生系由恶性组织细胞的弥漫性浸润所引起，表现为精神症状、颅神经麻痹、颈项强直、脊髓、脊神经根或多数性神经病等。病程各期均可出现神经症状。
其他 血液系统的其他疾病如多发性骨髓瘤，并发周围神经损害最多，也有颅骨损害、脊髓压迫症和颅内病变。骨髓瘤的巨球蛋白血症尚可并发脑栓塞和静脉窦血栓形成。血友病的颅内出血和自发性硬膜外血肿、血小板减少的颅内出血、血小板增多的脑梗塞和颅内静脉窦血栓形成。
血液病的神经症状出现在血液病后，诊断尚不困难，若出现在血液病的症状尚不典型时则诊断颇为困难，有时仅于尸检才能确诊。
血液病神经症状的治疗以治疗原发病为主，辅以对症处理，加强支持疗法，加强护理、防止并发症。血液病者出现神经症状多数预后不良。