蜘蛛足样指(趾)
蜘蛛足样指(趾)又称Marfan综合征,是间质组织的一种先天性紊乱,累及肌肉骨胳系统、心血管和眼。有时又称为长细肢,属常染色体显性遗传。首由Marfan于1896年描述。病人瘦长,可超过二米。肢体细长,以远侧骨最长。下身段(自耻骨联合至足)比上身段(自颅顶至耻骨联合)要长。胸廓呈漏斗状,头长形,硬腭高,面狭长。有凸颌,脊柱呈后凸-侧凸,并随年龄的增长而加剧。
由于韧带和关节囊松弛,可引起足外翻和膝反屈,常有髌骨习惯性脱位和髋关节脱位。肌肉发育差,缺乏肌张力,可出现股疝和膈疝,皮下脂肪较少。眼的睫状韧带松弛或断裂,出现晶体移位,用裂隙灯检查更易察觉。心血管系统病变表现为升主动脉扩张或二尖瓣功能不全或隔缺损,最多见的是壁间动脉瘤。这主要是由于胶原或弹性蛋白形成异常。尿内羟脯氨酸量在年轻病人较正常者略高。
无特殊疗法。扁平足可用足弓和内侧足跟加高来矫正,脊柱侧凸可用Milwaukee支架支持。无手术适应证。