蛋白质-热能营养不良
蛋白质-热能营养不良(PEM)是长期在膳食中缺乏热能、蛋白质及其他营养素的结果，是世界尤其是发展中国家常见的营养缺乏病之一，易发生于断乳及生长发育迅速时期的儿童。在17个发展中国家调查，发病率平均为20%。5岁以下死亡的儿童53%与PEM有直接或间接关系。成人极为少见。
病因 发生PEM的原因大体可分为
❶急性起病： 战争、暴乱、自然灾害时因食物缺乏或质量太差而引起PEM。
❷慢性起病：历时较长，因贫穷、喂养不当、食物摄取不足或食物质差及疾病诱发PEM。可分为水肿型(称Kwashiorkor)及消瘦型(称Marasmus)，及常见的混合型(称Marasmic kwashiorkor)。
病理改变 蛋白质-热能营养不良时，机体肌肉组织和贮存的脂肪被消耗，脂肪可减少到总体重的5%(正常为19%)，总体蛋白质明显下降。水肿型患者，总体水分增加，肝脏大量脂肪堆积，形成脂肪肝，使肝功能减退。胰腺萎缩，胰腺内、外分泌功能均下降。空肠粘膜绒毛严重萎缩，细胞内酶活力下降（乳糖酶下降最明显），小肠内细菌过度繁殖，造成腹泻。由于心肌萎缩，加上贫血对心脏的损害，可发生心力衰竭。蛋白质、铁和叶酸缺乏以及继发感染时细菌毒素抑制骨髓造血机能，是贫血的主要原因。以上病理改变，使机体内糖、蛋白质、脂肪等代谢进一步紊乱，免疫功能低下，易招至致死性的继发感染。
发病原理 有以下三种学说：
❶一般认为，Kwashiork-or是由于膳食中热能充足但缺乏蛋白质所致，即低蛋白质、高碳水化合物膳食→肝脏合成白蛋白减少→血浆白蛋白含量降低→血浆渗透压降低→水肿→Kwashiorkor。高碳水化合物低蛋白膳食一般出现于热带丛林地区，因接近回归线，气候潮湿多雨适合根茎类植物生长。木薯、香蕉等根茎类食物，蛋白质含量一般仅2～4.9%，大大低于谷类食物蛋白质10%的含量。以根茎类食物为主食的小儿可患Kwashiorkor。Marasmus是由于膳食质量虽好，但数量不足引起，以谷类为主食的贫困小儿可患Marasmus。
❷近年有学者在非洲提出食物中毒学说，即食物中某种肝毒素如黄曲霉毒素可引起肝坏死，从而使体内白蛋白合成降低，引起Kwashiorkor。
❸肾脏功能不全学说：认为PEM时肾小球滤过率降低，引起钠水潴留，血液中水量增多，白蛋白含量相对降低，组织间隙水分增多而水肿。另外，一些地区儿童患Marasmus是由于感染性疾病所致。当感染性疾病导至胃肠丢失蛋白时，又可发生Kwashiorkor。
临床表现 蛋白质-热能营养不良早期阶段，临床症状不多，需依靠体检及生化检验发现。随病情发展，症状日渐明显。
❶水肿型：患儿外观“肥胖”，貌似健康，但体检可发现足、踝部水肿，严重者面部亦水肿。此时水肿液可占体重5～20%。生长发育停滞，虽水肿但体重仍降低。肌肉因消耗而松弛。头发颜色变淡，易脱落，脱发多从头顶开始，其后延及枕部。皮肤苍白、易脱落。常伴有腹泻、厌食及表情淡漠、易激动，身体各系统生理功能均障碍。严重病例可发生水、电解质紊乱、心血管功能不全、肾功能减退等。
❷消瘦型：一般好发于年龄稍小的儿童，生长发育障碍，外观矮小，皮下脂肪及肌肉组织消耗而显枯瘦，状如 “小老人”。表情大多焦虑。但一般不出现秃发和水肿。
诊断 简易诊断方法(1) Wellcome分类法（见下表）。
| 体 重 | 水 肿 |
(标准体重的%)
60～80
<60 | 有 | 无 |
水肿型
混合型 | 营养不良
消瘦型 |
(2)Gomel分类法。可用于早期筛选，对诊断消瘦型较适宜（见下表）。
| 营养不良程度 | 标准体重的% |
Ⅰ度
Ⅱ度
Ⅲ度 | <80
<70
<60 |
一般根据膳食及喂养史、临床表现，诊断并不难，但应找出诱因及发现并发症，并对营养不良的程度作出估计。有时需做尿羟脯氨酸指数作为诊断参考。
治疗 本症目前死亡率仍高达20～40%，因此早期发现病例、及时正确治疗可望降低死亡率。治疗原则，应根据营养不良的严重程度，采取相应的治疗措施。对轻、中型病人，应去除诱因，并依据身高、体重及缺乏某些营养成分的特征表现，适当补充蛋白质、能量和其他营养素。重型病人，首先控制急性感染，纠正水、电解质紊乱以及处理其他威胁病人生命的并发症，然后逐渐增加蛋白质及能量的补充量。婴儿蛋白质的供给量从每日0.8g/kg渐增至2～3g/kg，热能从每日334.72kJ (80kca
l)/kg渐增至627.6kJ(150kcal)/kg，成人酌减。注意钾、镁、钙、铁等元素及各种维生素的供给。对喂养困难的病例，可采用以牛奶为基础配方加上酪蛋白和植物油，予以鼻饲。小儿营养状况完全恢复正常，需3～4个月。