获得性凝血因子缺乏

获得性凝血因子缺乏比遗传性者多见，其发病机理可以是
❶制造凝血因子的肝脏发生严重病变伴功能衰竭，如重症肝炎、肝硬变、肝癌；
❷缺乏制造凝血因子所需要的物质如各种原因所引起的维生素K缺乏症；
❸凝血因子的制造受到抑制，如口服双香豆素类药物；
❹凝血因子消耗过多，如发生在播散性血管内凝血(DIC);
❺凝血因子被大量破坏，如纤维蛋白原及（或）纤维蛋白溶解症；
❻输入大量缺乏凝血因子的血液如输入大量库血；
❼机理不明如急性白血病、骨髓纤维化所引起的因子V缺乏。
发病原因中最常见的是肝脏病所引起的凝血因子缺乏(主要是因子VII、X、IX及凝血酶原减少，因子V、XI、VIII受影响较小)，其次为维生素K缺乏、DIC等。一般说来，获得性凝血因子缺乏大多数是复合性的，即同时缺乏几个凝血因子或合并血小板减少、纤维蛋白溶解，如肝硬变时可同时缺乏凝血酶原、因子VII、X、IX，伴血小板减少。单纯缺乏一种凝血因子者比较少见。
除原发疾病的症状和体征外，本症的主要表现有鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑、内脏出血，肌肉、关节出血少见，颅内出血也可发生，手术时伤口渗血不止。出血的严重程度视病情而定，严重肝脏病及DIC时出血较严重且较广泛。
获得性凝血因子缺乏症的实验室过筛试验为凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)及凝血酶时间(TT)测定等试验。PT是外源凝血系统的过筛试验，因子VII、V、X、凝血酶原减少时延长，APTT反映内源凝血系统，因子XII、XI、IX、VIII减少时延长。纤维蛋白原的量减少或质异常、纤维蛋白溶解及DIC时，TT延长。根据这三种过筛试验的结果再作进一步检查，即可确定所缺乏凝血因子的性质。
治疗方面除应积极治疗原发病外，一般可用补充疗法防止因凝血因子缺乏所引起的出血。如系因子V缺乏，则应输鲜血或血浆。对肝病或维生素K缺乏所引起的凝血因子减少，可选用凝血酶原复合物。单纯补充所缺乏的凝血因子常常不能见效，有时反而可使DIC恶化。