节段性肾发育不良

节段性肾发育不良属肾发育不良之一，在小儿及青年期常伴发高血压。本病又称Ask-Upmark综合征。
病理检查主要见肾节段受累区的肾皮质极薄，内无肾小球或仅含少量玻璃样变肾小球，肾小管严重萎缩，髓质部锥体缩小。有人认为这种病变系先天性畸形，但亦有人认为是由于患儿的肾脏于出生前或后受到获得性损害(感染、外伤等)，而使肾发育停滞及局限性萎缩。少数病例可伴有泌尿道畸形。
本病主要表现为严重高血压，发病机理不明，与受累肾节段毗邻的正常肾组织中有肾小球旁小体(Juxtaglome-rular apparatus)增殖现象。血浆肾素浓度高低不定。抗高血压药物的疗效不佳，患者常死于恶性高血压及肾功能衰竭。有时切除全肾或受累的节段可改善高血压。