艾生曼格综合征

艾生曼格综合征(Eisenmenger’ s syndrome) 又称肺动脉高压性右至左分流综合征。指肺动脉高压伴有反向分流，是一种较少见的先天性心血管病。
以往曾将一种有紫绀的，包括心室间隔缺损、跨位主动脉、右心室肥大而肺动脉正常或扩大的复合先天性心血管畸形称为艾生曼格复合病 (Eisenmenger’s com-plex)。此病与法乐四联症很类似，不同之处是无肺动脉口狭窄。自心导管检查在临床上开展以来，通过对先天性心脏血管病的血流动力学研究，多数人认为艾生曼格复合病实为心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流。由于先天性心脏血管病有左、右心房之间，主动脉、肺动脉之间的分流者，都可因发生肺动脉显著高压而致分流逆转（转变为右至左），引起与艾生曼格复合病相同的临床表现。因此遂对这类疾病通称为艾生曼格综合征。
一般而言，心室间隔缺损发生本综合征的较多，且发生年龄较早，这可能与该畸形原来的左至右分流血液，从左心室直接喷入肺动脉，冲击肺血管而使胎儿期肺动脉的高阻力状态得以持续并发展有关。动脉导管未闭和心房间隔缺损发生本综合征的则较少，亦较晚。也有人认为肺动脉高压发生早，病人自幼就有紫绀的才可称为艾生曼格综合征，这种情况以心室间隔缺损最多见，也见于第一孔型心房间隔缺损、房室共道永存、主动脉肺动脉间隔缺损、粗大的动脉导管未闭等。第二孔型心房间隔缺损多在青春期后才发生显著肺动脉高压使分流逆转，认为与一般的艾生曼格综合征有别。
病理解剖变化是原有的心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均较大，右心房和右心室增大，肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉可有闭塞性病变。
本综合征原来的左至右分流量大，使肺动脉压逐渐增高，右心室与右心房压也增高，当达到一定程度时，左至右分流即转为双向或完全属右至左分流而出现紫绀。此种情况发生于心室间隔缺损者多在6岁以后，发生于第一孔型心房间隔缺损，房室共道永存，主动脉肺动脉间隔缺损和动脉导管未闭者也可在儿童期，但发生在第二孔型心房间隔缺损者多在20岁以后（图）。心室间隔缺损和动脉导管未闭也有到青年期后才发生本综合征的。

心室间隔缺损型艾生曼格综合征时心脏大血管内血流情况示意。由于肺动脉压增高，右心室压增高，右心室的静脉血分流入左心室，与左心室的动脉血混合而进入主动脉(与第8页正常者图比较)。

心房间隔缺损型艾生曼格综合征时心脏大血管内血流情况示意。由于肺动脉压增高，右心室和右心房压增高，右心房的静脉血分流入左心房，与左心房的动脉血混合而进入左心室和主动脉(与第8页正常者图比较)。

动脉导管未闭型艾生曼格综合征时心脏大血管内血流情况示意。由于肺动脉压增高，肺动脉的未氧合血分流入主动脉，主要进入降主动脉中 (与第8页正常者图比较)。
临床表现为轻至中度紫绀，常于劳累后加重，原有动脉导管未闭的下半身紫绀较上半身明显。逐渐出现杵状指（趾）、气急、心悸、乏力、胸痛、头晕、咳嗽、咯血，以后可发生右心衰竭。
体征示心脏浊音界增大，心前区有抬举性冲动，原有左至右分流时的杂音消失 （主动脉肺动脉间隔缺损和动脉导管未闭连续性杂音的舒张期部分消失） 或减轻（心室间隔缺损的收缩期杂音减轻），肺动脉瓣区有收缩喷射音（收缩早期喀喇音）和收缩期吹风样喷射型杂音，第二心音亢进并可分裂或不分裂，可有吹风样舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全），胸骨左下缘可有收缩期吹风样返流型杂音（相对性三尖瓣关闭不全）。
实验室检查可见红细胞计数、血红蛋白浓度和血红细胞比积增高。
X线片示右心室、右心房增大，肺动脉总干弧及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度充血或不充血或血管影变细，原有动脉导管未闭、主动脉肺动脉间隔缺损或房室共道永存者左心室增大，原有心室间隔缺损或第一孔型心房间隔缺损者左心室可增大。
心电图和心向量图示右心室肥大及劳损，右心房肥大。心电轴右偏，但原有第一孔型心房间隔缺损和房室共道永存者心电轴可左偏。
右心导管检查示肺动脉显著高压及动脉血氧饱和度降低。此外，右心室和右心房压增高，在肺动脉、右心室或右心房水平有右至左或双向分流，心导管可从各该部位进入左侧心脏的相应心腔。选择性指示剂稀释曲线测定、超声心动图造影法或选择性心血管造影有助于确定右至左分流的所在部位。其中心血管造影对本综合征病人有一定的危险性，要特别注意。
本病的临床表现、X线和心电图检查有一定的特征性，可作诊断的参考，但要注意与各种紫绀型先天性心血管病，特别是法乐四联症相鉴别。此时右心导管检查、指示剂稀释曲线测定和选择性心血管造影，不单有助于确立诊断，还有助于判断分流的所在部位。此外，本综合征还需与原发性肺动脉高压和左心房或二尖瓣病变引起的继发性肺动脉高压相鉴别，后者有可能施行手术治疗，鉴别诊断尤为重要。此时施行肺动脉楔嵌压测定有助于发现后者的存在，而左心导管检查则可确立诊断。
本病可发生进行性红细胞增多症、肺动脉血栓栓塞、肺梗塞、肺部感染等并发症。感染性心内膜炎少见。持续性肺动脉显著高压最终将导致右心衰竭。
本综合征预后差，可发生心力衰竭而死亡。但发生右心衰竭常较原发性肺动脉高压病人晚，此与右至左分流的存在能减轻右心室的负担有关，故其预后较原发性肺动脉高压略好。
治疗主要是对症和针对肺动脉高压引起的心力衰竭以及防治肺部感染。对原有的缺损和左、右两侧心腔间的其他沟通不宜施行手术修补或关闭，因这些沟通的存在，有如安全阈，使右心的血液部分直接流入左心，从而减轻右心室负担，可延缓右心衰竭的发生，一旦予以修补关闭，右心衰竭过程将加快而导致病人的死亡。但原为动脉导管未闭的病人，如紫绀不太重，可先试行阻断未闭的动脉导管，观察肺动脉压，如肺动脉压下降，还可考虑施行未闭动脉导管的切断缝合术。原为心室间隔缺损的病人，有人主张施行间隔缺损处活瓣手术，部分地减少分流。原为心房间隔缺损的病人则不宜手术。