艾森门格综合征

艾森门格综合征(Eisenmenger syndrome)属青紫型先天性心脏病之一。任何大缺损导致右心血向左心分流； 或由于肺血管不可逆的病理变化使阻力增高达体循环阻力水平而发生血流反流，致未氧合血流入体循环者皆称艾森门格综合征。患者均有低氧血症，青紫及杵状指（趾）逐渐明显。左向右分流的心血管畸形若转变为此综合征者，即已失去手术治疗机会。
临床表现为活动受限，稍动即气促，有慢性充血性心力衰竭，心前区疼痛，少数患儿诉上腹痛，咳血，昏厥及心律失常，红细胞增多，且有突然发生栓塞的可能。杂音变短，或仅出现短促的收缩期杂音，肺动脉第二音极度亢进，由于肺动脉压力升高出现肺动脉关闭不全的舒张期杂音。除非心力衰竭，一般可无奔马律或肝肿大。
临床应与二尖瓣狭窄或三房心引起的肺动脉高压相鉴别。X线表现，无心力衰竭时心影可正常或接近正常大小，肺动脉总干段明显突出，肺野缺血，肺动脉分支呈秃枝状。心电图示电轴右偏，右心室、右心房肥大，于发生这种变化前可有双心室肥大图形。超声心动图检查，肺动脉瓣的活动可异常，右心室射血前期与射血期的比值增加。右心导管检查对严重肺动脉高压者有危险，除非有特殊指征，如需了解病因或明确肺血管器质性病变的可逆性，一般不宜采用。处理仅限于对症治疗。