又叫家族性良性血尿，系一种常染色体显性遗传性疾病。主要临床特点为间歇性或持续性镜下血尿，合并上呼吸道感染时可为肉眼血尿，但无其他病变与临床表现，肾功能不受影响，活检亦为阴性。此病不需要治疗，预后良好；并发感染时治疗感染即可。
良性再发性血尿
良性再发性血尿以肉眼或显微镜下血尿为唯一症状，以小儿多见，预后良好。起病可急可缓，有的十分隐匿，仅于尿常规检查时偶然发现红细胞增多。血尿多发生于感染同时或感染后1～3天，以上呼吸道感染、扁桃体炎、中耳炎等最为常见。扁桃体切除、拔牙、疫苗预防注射，过度劳累等也可诱发本病。于上述感染发病期常突然出现肉眼血尿，当感染控制后肉眼血尿大多随之消失，但显微镜下血尿仍可维持一段时期。本病除血尿外，无浮肿、高血压或氮质血症，无或有极微的蛋白尿。肾功能正常，ASO、血沉及血清C3均正常。肾活体组织检查正常或有局灶性系膜增殖性肾炎的特征，免疫荧光检查可见IgG、IgA、IgM、C3于系膜区沉着，如沉着物以IgA为主，则不易与肾小球系膜IgA沉着症区分。有的学者认为良性再发性血尿即肾小球系膜IgA沉着症的轻型。