舒血管肠肽瘤water diarrhea-hypokalemia-hypol chlorhydria syndrome

又叫胰霍乱、水泻低血钾低胃酸综合征，系胰岛内分泌肿瘤的一种。临床表现为顽固性大量水泻，每日失水量可达6～8升，内含大量钾，可达76.5mmol/日(300mEq/日)，因此临床上有严重失水、低钾血症表现；此外尚有低胃酸或无胃酸、手足搐搦、电解质紊乱、酸中毒、尿毒症等表现。治疗以早期手术切除肿瘤为好。

舒血管肠肽瘤vipoma

亦称水泻—低钾—无胃酸综合征。因胰岛非β细胞瘤分泌的舒血管肠肽所致。临床表现为顽固性大量水泻、低钾血症、低或无胃酸、手足搐搦及其他少见症状，如糖尿病、精神失常及心力衰竭等。应早期切除肿瘤。

舒血管肠肽瘤

舒血管肠肽瘤(VIP瘤)，又称Verner-Morrison综合征、胰霍乱，主要由VIP分泌过多引起，临床表现呈水泻、低血钾、低胃酸综合征。VIP有强烈的兴奋小肠分泌水和电解质作用，并抑制胃酸分泌，促使周围血管扩张，降低血压，胰液分泌增多，血糖升高。当分泌过多时发生上述典型症群。VIP的结构在氨基酸组成上和胰泌素、胰高糖素、胃抑肽相近。因此，这可能使VIP具有上述一些激素的共同或相似作用。本综合征中的胰岛病变，大多为腺瘤，也可为癌或弥漫性增生。须注意VIP瘤除起病于胰岛外，还可见于神经节-神经母细胞瘤，嗜铬细胞瘤，支气管鳞状细胞癌。此外分泌其他活性物质(如血清素、前列腺素、胃泌素等)的肿瘤也可伴有腹泻。本综合征可为多发性内分泌腺瘤病的一个组成部分。
临床表现：
❶大量水泻，不含血液或粘液，每日排泄量超过20ml/kg体重，轻者腹泻为间歇性，重者尤其是恶性病变者为持续性，常有肠绞痛。
❷电解质紊乱。主要为脱水，严重失钾和代谢性酸中毒，空肠及小肠对水和电解质，碳酸氢基的分泌增加，重吸收减少。结肠在继发性醛固酮增多症的影响下，增加对水、钠等电解质的重吸收，同时分泌大量的钾。
❸半数以上病人有高血钙，可能原因为：胰岛肿瘤分泌某种升血钙物质，可为VIP本身或前列腺素E2或其他未知物质。也可能合并甲状旁腺功能亢进，为第一型多内分泌腺瘤病的一个组成部分。此外脱水也可使血浆蛋白质升高。
❹手足搐搦，可能与失镁有关。
❺胃酸缺乏，不常见，多数为基础胃酸分泌量低。
❻胆囊常扩大(VIP使胆囊松弛)，胆汁中碳酸氢根和氯化物浓度增高，而胆酸浓度降低。
❼约半数病人有高血糖。
❽部分病人有阵发性潮红，和VIP的扩血管作用有关，须和类癌综合征鉴别。
❾少数病人发生心力衰竭，肾功能衰竭，可能和严重缺钾有关。
❿可有低血压。患者血中VIP升高，腹泻严重时往往较缓解时更高。正常人血VIP平均值1. 5pmol/L，不超过20pmol/L。伴有组织缺血的重病患者血VIP可升高，但少有超过60pmol/L。VIP在60pmol/L以上，又非严重休克末期病人，具诊断价值。血VIP介于20～60pmol/L之间为可疑，需随访，复测。
治疗：在纠正脱水、电解质紊乱后作胰腺肿瘤切除术，病情严重者，在术前宜用糖皮质类固醇治疗，以减轻腹泻。有转移者可用链脲霉素治疗。