膈膨出
关于膈膨出的定义至今尚有争论。近年来,较多学者认为: 膈膨出是由于肌肉纤维发育不全、麻痹或萎缩,造成整个膈或某一部分不正常的上升或高位。据统计常规胸透成人发现膈膨出约为1/10,000。
按病因膈膨出可分为先天性(非麻痹性) 和后天性(麻痹性)。先天性膈膨出是由于膈的胚胎发育障碍,膈肌发育不全。腹内压增高,胸内负压增大,使膈逐渐伸长变薄,上升入胸腔内。形成整个膈或部分膈膨出。部分性膈膨出有前面,后外侧及正中型。
后天性膈膨出常由于膈神经损伤,引起膈麻痹。损伤膈神经的因素有:
❶传染病引起神经炎(脊髓灰质炎),传染病(疱疹、带状疱疹、白喉),酒精或铅中毒,变态反应(注射抗破伤风血清后)和血管疾病(动脉瘤)。
❷膈神经周围部分在手术中受损、创伤、感染或肿瘤。
❸由于创伤、传染病、肿瘤或脊椎结核在颈椎水平压迫神经根(C3~5)。
❹中央神经系统疾病(感染性多发性神经根神经炎)。
❺其他原因(如肺脓肿,肺炎后)。后天性部分膈膨出是由于膈神经完全麻痹后,某一分支不能完全恢复或局部直接受损伤。右膈神经分支明显,故部分膈膨出多见于右侧。膈下感染也能并发膈膨出。
膈的升高和矛盾运动使同侧肺受压,在肺内形成短路,减小肺的容积。呼吸时纵隔移位,压迫对侧肺,使其功能也受损害。此外,膈在呼吸时所引起的通气,占全部通气量的60%。因此,在主要以膈式呼吸的幼婴,限制换气功能的症状尤为显著。
完全性膈膨出改变食管进入胃的角度,引起胃液反流。左膈膨出时胃底升高并可能扭转,使食物难以通过贲门或幽门。部分性膈膨出较少引起呼吸症状,小的部分性膈膨出有可能使肝或肠道嵌顿。
先天性膈膨出时膈神经正常,膈肌纤维变薄,但发育正常。如肌纤维缺如,膈就似一张半透明的隔膜,由胸膜、筋膜层和腹膜构成。在后天性膈膨出的病例,萎缩或退化的肌纤维总会存在,变薄的部分由弹性纤维组织组成。先天性膈膨出可合并其他畸形,例如同侧肺发育不全、胃逆转、肠旋转不良和异位高肾。
膈膨出常见于左侧,也有双侧的病例,男性多于女性。大多数完全性膈膨出和几乎所有部分性膈膨出的病例均无症状。有症状时,可分为呼吸道和胃肠道两个方面。在新生儿和幼婴,完全性膈膨出引起呼吸困难,呼吸后出现紫绀,呼吸急速和不规则。患侧胸壁呼吸运动受限
叩诊浊音,无肺泡呼吸音,但可听到肠鸣音。气管及心脏向对侧移位。腹扁平。
在儿童,完全性膈膨出也引起呼吸困难,有反覆肺炎、慢性支气管炎、喘鸣病史。胃肠道症状大都不典型,如食欲差,体重不增及间歇性肠梗阻症状的病史。查体在活动时有轻度或中度呼吸困难,一般无紫绀。左下胸叩诊呈浊音。吸气时下几个肋间过度伸展是膈膨出的特征,称为Hoover征。此症状只当膈充分上升或完全麻痹时始出现。腹部呈舟状,其他体征与新生儿的相同。
在成人,左膈膨出的常见症状是下咽困难、上腹痛、胃烧灼感和暧气。 平卧,头向下或饱食后胃肠道症状加重如向左侧或右侧卧位则缓解,这是由于胃肠道逆转的不同类型所致。呼吸道症状包括活动时呼吸困难、气短、饭后或平卧时更明显。咳嗽、喘鸣和患侧肺部反覆感染。体征类似儿童的膈膨出,但对大多数成年病例,体征对诊断帮助不大。
诊断完全性膈膨出主要靠X线胸相。后前位胸相显示上升的膈肌像一条光滑完整的曲线。观察全膈时需作斜位或侧位胸相。胸透视检查可和膈疝、肺囊肿及心包囊肿相区别。后天性膈膨出时显示矛盾运动,而先天性膈膨出时,上升的膈叶也有运动,但不是真正的矛盾运动,只不过是被动运动。胃肠造影和钡灌肠检查可发现升高的结肠,颠倒的胃或合并扭转,其上有一完整无缺的薄膈。肝扫描或肺扫描显示高位的膈,对疑难病例的诊断有所帮助。部分性膈膨出常需作X线透视或体层相作出诊断,以鉴别于肺基底部肿瘤和肺底积液。气腹有助于膈膨出的诊断并可与膈疝相鉴别。病人在直立位,膈膨出时,气体存留于膈下,如气体上升入胸腔说明是膈疝。但胸膜如增厚或粘连,此法则无效。个别病例只在手术时始能确诊。
无临床症状的病例,不管其膨出的范围如何,不需治疗。部分性膈膨出症状轻者也不需外科处理。在新生儿和婴儿如有严重呼吸困难者,应急诊手术,否则必导致死亡。年老病人有严重呼吸症状或由于膈膨出损害肺功能的病例,应慎重考虑手术处理问题。由于胃旋转而引起消化道症状的病人,手术治疗是有效的。不能完全排除膈疝或肿瘤的病例应考虑手术处理。由膈神经麻痹造成的后天性膈膨出,有可能逐步改善,不急于作手术,可观察一个时期。
手术治疗包括切除或缩小膈的薄弱部分,将膈折迭缝合于呼吸中期的中间位。胸路经第六或第七肋间作后外侧切口可获充分的暴露,剥离粘连的内脏,将其复位后切除多余的膜部,折迭缝合二层。如后内侧肌肉缺损(异位高肾时)可利用心包、阔筋膜或合成材料补片加固缝合。