腹膜后神经母细胞瘤

腹膜后神经母细胞瘤是起源于肾上腺髓质或腹膜后交感神经节的肿瘤，多见于婴儿。少数病例有自行消退或良性变的趋向。
症状是偶然发现腹部肿物，增长迅速，多以腹部一侧开始，很快超过中线。肿瘤坚硬，呈结节状，无痛，不能推动。常有消瘦、贫血、食欲不振、发热以及腹痛、呕吐等消化道症状，少数病例可有高血压。有些病儿就诊时已有肝转移或骨转移，表现为肝结节性增大或四肢（特别是小腿）持续性疼痛，原发病灶可能很小而摸不到。巨大肿瘤生长很快，如中心发生坏死，可持续高热数月，肝转移易被误诊为肝脓肿。诊断依据是：
❶腹部X线摄片，可显示肿瘤阴影及肾脏轮廓，有时可见钙化点；静脉肾盂造影显示肾盂向下推移变形，而肾盏无积水或缺损。
❷儿茶酚胺代谢产物VMA(3甲氧基-4-羟基杏仁酸)值增高。
❸骨髓穿刺可能有早期转移肿瘤细胞。
❹腹部B型超声检查可显示肿瘤位置、大小、性质与肾脏关系。
根据肿瘤侵犯的范围和手术情况肿瘤可分四期。Ⅰ期：局限于原发器官或组织内，能被完全切除。Ⅱ期：肿瘤伴局部淋巴结扩散，不超过中线，可被完全切除。Ⅲ期：肿瘤累及大血管及肠系膜淋巴结，超过腹腔中线，不能完全切除，仅能作单纯病理活检。Ⅳ期：肿瘤巨大，有多处远距离转移，预后极差。特殊Ⅳ期：肿瘤本身属于Ⅰ期或Ⅱ期，但有下列一处的转移：肝、皮肤或骨髓，而X线无骨胳转移病变。此期虽有远处转移，但预后尚好。
经手术完整切除肿瘤的Ⅰ期患儿，不需其他治疗。该肿瘤对放射线颇为敏感，当肿瘤体积很大，估计不能手术切除时，可考虑放疗。Ⅱ、Ⅲ期病例除手术治疗外，需辅以放疗和化疗，可供参考的常用联合化疗方案是： 每两周用环磷酰胺(cytoxan-CTX)300mg/m²，每两周用长春新碱(vincristinum)1.5mg/m²，交替应用共十二周，出现毒性后，间隔一定时间，待毒性症状消失后，再进行另一疗程，共持续一年。