脑积水naojishui

颅腔内脑脊液过多称为脑积水，可分为脑内型、脑外型和混合型三种。其中以脑内型为最多，占99%。脑脊液由脑室脉络丛产生，经室间孔入第三脑室，再经中脑导水管入第四脑室，最后经中孔与侧孔入蛛网膜内腔，在此脑脊液大部分经蛛网膜颗粒进入血液循环，少部分为脑脊膜吸收。室间孔、中脑导水管或第四脑室的中孔、侧孔因畸形、肿瘤压迫或炎症而闭塞时，脑脊液蓄积于脑室内称为脑内积水。患者的脑室不断扩大，脑实质逐渐变薄，甚至影响颅骨的闭合，因而脑颅常很大。脑内积水严重者不能存活，轻者可存活数年。母亲怀孕期间服用氯喹、乙胺嘧啶、氨基喋呤、乙酰雌酚、白血宁过多或感染鼠弓形体均可引起胎儿发生脑积水。脑外型和混合型脑积水都很少见。脑外型主要由于从蛛网膜颗粒排出脑脊液的功能发生障碍所致，混合型患者的脑室内及蛛网膜内腔中，均积存大量脑脊液。脑积水患者的脊髓中央管也往往扩大，称为脊髓积水。

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脑积水naojishui

因过量的脑脊液产生高压，扩大了正常脑脊液所占的空间，称脑积水。病因：引起脑脊液循环障碍的原因主要：
❶先天畸形，较多见的是脊柱裂、脑血管畸形等；
❷感染，如化脓性脑膜炎或结核性脑膜炎未能及时得到治疗，常出现脑积水；
❸出血，颅内出血后所引起的纤维增生可引起脑积水；
❹肿瘤。症状：出生后，脑积水可在任何年龄出现，多数于生后6个月内出现。最突出的症状是头颅很大且增长速度很快，面部和身体则显得很小。颅骨的骨缝分离，前囟扩大。因头部重量大，颈部不能支持。如颅压过高可出现烦躁不安、嗜睡、食欲差和发育迟缓，四肢呈痉挛状态。晚期，智力明显减退。治疗：
❶内科疗法，限制饮水给予利尿剂，配合针刺疗法；
❷外科疗法，根据病情选择手术方案。本病预后差别很大，有的可完全治愈。约1/3患儿病情可以自然静止，不再发展。有的愈后很差。

脑积水hydrocephalus

由先天性或后天性颅内疾病引起脑脊液循环途径受阻及（或）吸收障碍或分泌过多，使脑脊液积聚在脑室系统或蛛网膜下腔过多，并引起颅内压增高者，称为脑积水。分为先天性脑积水、婴儿性脑积水与后天性脑积水。临床表现主要为脑受压出现的各种症状：先天性者头颅胀大、骨缝裂大、脑严重受压，功能严重缺失；后天性者剧烈头痛、多对颅神经症状、脑部某些功能障碍等。本症需查清原因，以除去病因为主。

脑积水

过量脑脊液使头颅扩大的疾病。多因脑部先天畸形、脑膜炎等使脑脊液循环障碍而引起。主要症状是头颅大而增长快，颅缝分离，前囟门扩大饱满，可出现呕吐和惊厥。应治疗病因并对症处理。

脑积水hydrocephalus

指脑室及蛛网膜下腔积聚脑脊液过多。可因脑室系统阻塞、脑脊液分泌过多或吸收障碍引起。突出表现为头围迅速增大，骨缝分离，前囟大而饱满，头皮静脉曲张，“落日”眼征，头部叩诊呈“破壶”音。伴有呕吐、惊厥、智力低下等神经症状。颅骨透照试验可阳性。手术治疗效果不理想。

脑积水

脑积水指脑脊液容量的增加，常伴颅内压增高. 若囟门未闭，常因头颅增大而引起人们注意。理解脑积水发生原理之前首先应了解脑脊液的循环。
脑脊液循环 脑脊液主要由脑室脉络丛分泌，二侧脑室的脑脊液经室间孔至第三脑室，经较为狭细的中脑水管而流至第四脑室，再经第四脑室二侧外侧孔及正中孔而达蛛网膜下腔。大部分脑脊液分布于脑室，脑池及大脑半球的蛛网膜下腔，小部分脑脊液流至脊髓蛛网膜下腔。脑脊液吸收主要由硬脑膜上矢状窦的蛛网膜颗粒，通过单向活瓣作用而经静脉窦进入静脉，少量脑脊液经血管及脊神经周围间隙进入淋巴系统再入静脉。正常脑脊液保持着动态的平衡，按脑脊液产生的速度估计，24小时内脑脊液可循环三次。婴幼儿脑脊液总量约40～60ml，儿童约为60～120ml。产生脑积水的原因，主要为脑脊液循环障碍，尤于脑室系统； 其次为脑脊液吸收障碍及脉络丛分泌量过多。
病因 引起脑积水的原因主要有以下几方面：
(1) 先天畸形： 如中脑水管畸形(包括狭窄、闭锁、分叉、假膜形成及中脑水管周围胶质细胞增生)、第四脑室孔闭塞或假膜形成、小脑扁桃体下疝畸形(Arnold chi-ari畸形)、先天性小脑蚓部发育不全(Dandy-Walker)综合征(见神经系统发育及发育障碍条307页)。枕骨及上颈椎畸形，如颅底压迹和颈椎枕化有时可影响脑脊液循环。软骨发育不良时由于枕大孔及椎管较小，影响脑脊液循环有时也可伴有真性脑积水。
(2) 感染及出血： 胎内或生后颅内感染，或产时、产后头颅损伤出血，因炎症渗出后的广泛粘连或血液机化，可使脑脊液循环受阻，或影响脑脊液再吸收。
(3) 肿瘤： 常见于婴儿及儿童期位于第三、第四脑室及中脑水管周围的胶质瘤，可影响脑脊液循环。较少见的有脉络丛乳头状瘤，可使脑脊液分泌增多。
脑脊液循环受阻后，各脑室扩大，尤以二侧脑室前角及下角受累较早，脑皮质变薄，脑回平坦，脑沟变浅，白质受影响较灰质更为严重。头颅骨受压而变薄。
根据脑脊液阻塞部位，可将脑积水分为阻塞性 （指阻塞于第四脑室孔以上）及非阻塞性(又称交通性脑积水，指阻塞发生于第四脑室以下)两类，但此分类目前已很少采用。
临床表现 由先天原因引起的脑积水，少数病例因胎头增大而须碎颅或剖腹产分娩，但大部患儿因受宫内压力影响，出生时头颅增大不明显，至出生后才迅速增加，远远超过正常范围。后天原因引起的脑积水，常于化脓性脑膜炎或头颅损伤出血后出现症状。小儿不能竖头，前额向前突出，眼球向下转，上部巩膜暴露，呈“太阳落山”征。头皮静脉怒张，前囟饱满，颅缝分离，颅骨变薄，头颅叩诊呈“破壶声”。患儿神经精神发育落后，有时可有抽搐. 视神经萎缩，视力减退或消失，眼球有震颤或斜视。四肢肌张力增高，尤以二下肢可出现痉挛性瘫痪。根据脑室扩大的部位及程度可产生有关的症状与体征。前囟闭后出现脑积水者则头颅一般增大不著，而颅内压增高症状十分明显。如脑积水稳定，则症状发展到一定程度后不再继续进展。
诊断 诊断除根据上述临床表现外，脑积水时头颅X线平片可示头骨与面骨发育不成比例，颅骨变薄，颅缝分离。头颅透照试验可见头部完全透光，包括对侧。脑室造影不仅可了解脑室扩大及皮层厚薄，且对治疗的预后也可作出一定的估价。CT可明确脑室大小并常可找出病因之所在。脑脊液酚红试验可区别阻塞性与非阻塞性脑积水，将酚红6mg (1ml)注入侧脑室，然后作腰椎穿刺，正常于脑室注射酚红后2～12分钟腰穿处已可滴出带酚红的脑脊液。若20分钟仍不出现，则提示为阻塞性脑积水。
需与脑积水鉴别者有巨脑症、软骨营养不良、慢性硬脑膜下积液及由于各种原因引起的颅内压力增加所致的头颅增大。
治疗 病情进展迅速的脑积水需手术治疗，如脑皮层厚度于1cm以下者，手术解除脑积水后智力恢复仍较差。如能解除脑脊液循环阻塞原因者，首先应去除病因，若难以去除病因则可作脑脊液分流手术。颅内分流术常用者有侧脑室-小脑延髓池分流术、第三脑室造瘘术等。颅外分流术包括脑室-心房分流术、脑室-颈外静脉分流术及侧脑室或腰部蛛网膜下腔引流至腹腔及输尿管手术等等。但上述各手术均有一定适应证及不足之处，须结合病人具体情况而定。若脑积水因近期内颅内感染引起，可试口服及或鞘内注射地塞米松。对早期、病情进展缓慢或不能手术的脑积水可口服利尿药，如醋氮酰氨，双氢克尿塞及氨苯喋啶等，应用时应注意电解质紊乱。醋氮酰氨可抑制脑脊液分泌，应首先考虑。

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脑积水

颅内蛛网膜下腔、脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。单纯脑室系统扩大者称脑内积水，蛛网膜下腔扩大者称脑外积水。祖国医学称为“解颅”，隋唐巢元方就有记载。“解颅者，其状小儿年大、囟应合而不合，头缝开解是也”。现代对脑积水的外科治疗是以Quinke (1891)的腰穿减压开始的。脑脊液的循环障碍及吸收障碍为主要病因。可由先天畸形、新生物、炎症、蛛网膜下腔出血等引起。脑脊液分泌过多也能引起脑积水，但比较少见，仅见于个别脉络丛乳头瘤患者。根据临床症状与病因可将脑积水分为交通性与阻塞性，先天性与后天性。
交通性脑积水： 先天性者有： 脉络丛分泌异常； 静脉窦狭窄或阻塞； 先天性脑脊液吸收障碍。后天者有： 脑膜炎后蛛网膜粘连； 脑肿瘤； 假脑瘤； 正常脑压脑积水。
阻塞性脑积水 （非交通性） 先天性者有： 室间孔闭锁； 导水管闭锁或狭窄； 小脑扁桃及延髓下疝畸形；Dandy-Walker症。后天性者有： 炎症性粘连 （包括寄生虫）及脑肿瘤。
幼儿由于颅缝未合，主要表现为头围迅速增大，囟门扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄。额颞部静脉怒张，头皮有光泽。眼球倾向下旋，上部巩膜外露，出现所谓的“落日”征象，是由于眼眶上方受压及第三脑室的松果体上隐窝扩大，压迫四叠体所致。第三脑室前部的扩大直接压迫视神经致使视神经萎缩。重症者并发头皮褥疮，脑脊液皮肤漏。病情恶化时有运动麻痹，癫痫发作，意识障碍，呼吸衰竭，甚至死亡。成人及学龄儿童由于颅缝已闭合，故临床表现与一般的颅内压增高完全相同，有头痛、呕吐、视神经乳头水肿及原发疾病的症状。有上述临床表现者可初步作出诊断。脑积水的脑实质在1cm左右者，作透光试验可见全头颅透光，可与硬脑膜下积液、蛛网膜囊肿（病灶部透光）、硬脑膜下血肿（不透光）作鉴别。脑脊液的循环、吸收等障碍，需作各种辅助诊断。

婴儿脑积水外表特征

(1) 脑室穿刺及染料试验： 穿刺小儿囟门可以鉴别硬脑膜下血肿。穿刺脑室后可注入中性酚红1ml,12分钟内在腰穿脑脊液内有染料出现者为正常。延迟者要考虑有阻塞。此法不能定位。
(2)脑室造影： 用水溶性碘剂作造影较安全。可观察脑室系统的阻塞，扩大程度，大脑皮质的厚度，又可与硬脑膜下血肿等作鉴别。此法虽能确定阻塞位置等，但不能观察脑脊液的循环和吸收。
(3) 放射性核素检查：
❶脑池造影RI-Cisternography经腰穿把放射性核素(¹³1I-RISA,¹⁶⁹Yb-DTPA等) 注入蛛网膜下腔，定时扫描观察核素上行进入底池，大脑表面蛛网膜下腔的情况，可诊断循环及吸收障碍的部位。
❷脑室造影RI-Ventriculography把核素直接注入脑室，扫描观察脑脊液自脑室系统向蛛网膜下腔、脊髓的生理性流向，比核素脑池造影更符合诊断要求。
(4) CT检查： 把水溶性碘造影剂《室椎影》 (Amipa-que)化学名3-乙酰氨基-5-N-甲基-乙酰氨基-2、4、6三碘苯甲酰-2氨基-2去氧葡萄糖(Metrizamide) 5～10ml经腰穿注入蛛网膜下腔，作注射后当时、6小时后及24小时的CT动态观察。由于图像比核素扫描清楚为目前较理想的诊断法。
50%的先天性脑积水病人在2～5岁期间自然缓解称为静止性脑积水，可不需治疗。其余50%症状逐渐恶化，称为进行性脑积水，需积极治疗。其他后天性脑积水需同时进行病因治疗。药物治疗效果差，以手术治疗为主。主要手术方法为脑脊液分流术。个别病例可行脉络丛切除术（减少分泌），中脑导水管扩张术，正中孔切开术（解除梗阴）等。

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脑积水

脑积水系脑室系统和蛛网膜下腔过量脑脊液滞积，使脑室扩大并产生颅内高压征象。本病多见于两岁以内婴幼儿。
引起脑积水的原因有：
❶脑脊液分泌过多，如脑室脉络膜丛乳头状瘤产生过量脑脊液。
❷脑脊液吸收障碍。
❸脑脊液循环通路阻塞。绝大多数的脑积水均属于第三类。如阻塞发生于第四脑室孔以上形成阻塞性脑积水，阻塞发生在第四脑室孔以下，则形成交通性脑积水。
病因和病理 (1) 阻塞性脑积水： 阻塞性脑积水的病因有：
❶先天畸形。如室间孔闭锁，中脑导水管（又称大脑导水管）闭锁、瓣膜形成、分叉或狭窄，Dandy-Walker畸形，小脑扁桃体下疝畸形，脊柱裂等。
❷脑室系统狭窄部位或第四脑室出口处发生炎症，出血后粘连或血块堵塞。炎性粘连可由脑膜炎引起，个别病例于胚胎期已有炎性粘连形成。出血后粘连则可继发于产伤或颅脑损伤。两种粘连均可阻碍脑脊液流通，使之不能被吸收。
❸颅内占位性病变。如肿瘤、寄生虫性囊肿或肉芽肿、脑脓肿，以及各种炎性肉芽肿等。
(2) 交通性脑积水： 脑室内脑脊液从脑室流至脊髓蛛网膜下腔，但不能到达脑脊液的主要吸收部位——大脑表面蛛网膜下腔和蛛网膜颗粒。主要病因为炎症和出血后蛛网膜粘连，少见病因为先天或后天性一侧或双侧横窦或乙状窦狭窄或闭塞均可使脑脊液吸收和回流发生障碍。脉络丛乳头状瘤、脉络丛组织增生或脉络丛炎均可使脉络丛分泌大量脑脊液，引起脑积水。
蛛网膜发育不全所致蛛网膜下腔闭锁时，脑脊液吸收障碍，使脑池（如视交叉池）受过高的脑脊液压力冲击而破裂。大量脑脊液涌入硬脑膜下腔，滞积于一侧或两侧大脑半球表面，称脑外积水。阻塞性脑积水晚期菲薄的脑皮质破裂后，也可发生脑外积水。
脑积水的病理改变表现为：
❶脑室内压增高致脑皮质萎缩及脑室扩大。
❷颅内高压引起颅骨改变。两岁以内病儿显示颅囟和颅缝进行性扩大及增宽，颅板变薄。头颅高度增大。两岁以后因颅囟与颅缝逐渐闭合，颅板已变厚，头颅增大渐不明显。较大儿童主要病理改变为颅骨压迹增多和颅缝分离。偶有蝶鞍扩大、破坏等现象。严重脑积水可因脑损害及颅内或颅外并发症而死亡。部分患儿病变可停止发展，成为静止性脑积水。如
❶脑室内压长期增高而使脉络丛萎缩或机化，脑脊液分泌减少；脑室系统过度扩张，使粘连膜、中脑导水管的瓣膜撕破；或使狭窄处舒展畅通。
❷脑脊液通过退行性变的室管膜渗入脑组织。
❸血块或炎性粘连被吸收，使脑脊液循环恢复正常。
❹阻塞性脑积水的脑室壁破溃，使脑室与蛛网膜下腔之间形成短路交通。
临床表现 颅缝尚未闭合前发生脑积水，头围进行性增大，甚者可增大到头不能转动，颅骨上可触摸到颅缝哆开的宽度。前囟、后囟、乃至乳突囟扩大和隆起，触之有饱满感。前额明显前突，头发稀疏，头皮静脉因颅内压增高而怒张。眼球因眶顶受压下移，两眼下视，巩膜外露。同时显示渐进性颅内高压症状：反复呕吐和视神经损害。虽有颅内高压和脑萎缩，但早期很少发生神经功能丧失症状。少数病儿脑皮质虽已很薄、但其智力仍保持于正常婴儿水平。晚期智力显著下降，可有锥体束征、痉挛性瘫痪、惊厥或去脑强直。颅内高压可致脑室壁突然破裂，或因大量脑脊液由嗅丝脑膜裂口处流失后，脑室壁塌陷产生颅内低压或出血而致死。如脑积水过渡成为静止性脑积水，颅内压恢复正常，其神经症状可能静止或有所改善。
诊断 诊断应区别脑积水的类型，需酌情进行下述检查，包括定期测量头围，观察前、后囟有无异常扩大与颅内压逐渐增高征象，头颅X线摄片，电子计算机体层摄影，头颅超声检查，前囟穿刺，脑室或气脑造影，脑血管造影或静脉窦造影，脑室-腰椎穿刺联合检查，脑脊液酚红试验和放射性核素检查等，藉以明确诊断，并排除症状类似的其他病变。
治疗 早期、发展缓慢的病儿可采用中医针刺疗法。也可应用利水的中药或长期服用醋氮酰胺或双氢克尿塞等。酌情进行脑室穿刺，放出适量脑脊液。多数病例需手术治疗。如大脑皮质厚度于1cm以下，手术仅能解除颅内高压，不能使已萎缩的脑组织恢复正常功能。手术方法有20余种，主要有：
❶脑脊液分流术，重建脑脊液通路。可分： 颅内分流术： 系于侧脑室与蛛网膜下腔之间建立通路。颅外分流术： 将脑脊液引流到其他脏器或体腔。可用各种带活瓣或用能控制流量，并能抗虹吸的特制导管装置，将脑脊液自侧脑室引流入心房或腹腔。
❷减少脑脊液产生的手术。如切除或电灼侧脑室脉络丛。
❸解除阻塞病因的手术。如切除颅内占位性病变、第四脑室中孔处的粘连膜、中脑导水管的瓣膜等。手术方法应按病情选择。由于颅外分流术对阻塞性脑积水和交通性脑积水均有效，因此应用较多。上列手术均有引起某些并发症，如感染、泄漏、阻塞的可能性。

脑积水hydrocephalus

炎症渗出物阻碍脑脊液循环可导致交通性或非交通性脑积水。

脑积水

hydrocephalus