脑性瘫痪naoxing tanhuan

指在出生前或围产期由多种原因引起的脑部疾患。临床表现为非进行性中枢性运动功能障碍，严重病例可伴发智力低下、轻微脑功能障碍、癫痫发作、语言障碍、视觉及听觉功能障碍、学习困难等。常见的病因有脑缺氧、颅内出血、感染、早产、核黄疸、各种颅内畸形、先天性脑积水、母孕早期严重营养缺乏、放射线照射等。病理表现为不同程度的大脑皮层萎缩，脑回变窄，脑沟增宽；皮层下白质疏松，甚至形成囊腔；神经细胞数减少，有退行性变；锥体束呈现弥散的变性等。根据运动功能障碍的表现可分为四型：痉挛性脑性瘫痪、锥体外系型脑性瘫痪、肌张力低下型脑性瘫痪、混合型。轻度脑性瘫痪，智力正常或接近正常者，瘫痪的肌肉经过锻炼可得到改善，预后较好；若瘫痪严重，智力低下则较难恢复，痉挛过久的肌肉可致萎缩，则不得不长期卧床或坐轮椅。

脑性瘫痪cerebral palsy

系由各种原因导致脑运动中枢及运动传导系统障碍的一种中枢性瘫痪疾病。可分先天性与后天性2类：先天性原因有遗传因素、孕妇内分泌代谢障碍、病毒等感染、药物等中毒、孕妇某些全身性疾病，分娩过程胎儿颅脑损伤等；后天性有各种脑与脑膜感染性疾病、脑血管疾病、脑肿瘤、内分泌与代谢障碍性疾病、某些物质中毒、脑外伤等。脑性瘫痪发病率较高，患者痛苦极深重，医疗难度大，对生产与生活、精力与经济压力甚大，积极研究脑性瘫痪的防治、瘫痪肢体的功能锻炼与恢复有重要意义，尤其对小儿脑瘫的研究、预测、防治意义尤其重大。

脑性瘫痪cerebral palsy

为非进行性中枢性运动功能障碍，可因中枢神经系统发育异常、产伤、感染等多种原因造成。表现为痉挛性瘫痪(单瘫、双瘫、四肢瘫、截瘫)、不自主的手足徐动、共济失调。上述症候可单一或混合出现。重症可有智力低下，可对症治疗及加强护理、教养。

脑性瘫痪

脑性瘫痪由不同原因引起，是非进展性脑病变所致的运动障碍。常伴有智能落后、抽搐及其他方面的症状。早产儿较多见。估计学龄儿童发病率为1～2%。
致病原因以围生（产）期各种原因引起的缺氧为常见。其次为由于难产、产伤、头颅外伤、脑血管疾病或全身出血性疾病等引起的颅内出血。胎内及出生后中枢神经系统感染亦为病因之一；其他有先天性脑发育异常、新生儿核黄疸等。通过CT检查常可发现潜在病变，如血肿、囊肿、发育畸形等。不论基本病因为何，约于1/3尸解病例中可见肉眼畸形，轻者仅为脑回狭小，脑沟变宽，严重者可有部分脑组织缺失。另2/3病例有显微镜下改变。如皮层萎缩，各层神经细胞数目减少及退行性变，皮层下白质萎缩，胶质细胞增生，有时有囊肿形成。
根据运动障碍表现，临床将大脑瘫痪分为痉挛型、运动障碍(Dyskinetic)型、共济失调型及混合型。
(1)痉挛型：约70%病例属此型，主要病变于锥体束，受累肌肉张力增高，肌力差，肌腱反射亢进，锥体束征阳性。患儿两上肢呈内收、后旋；而肘、腕及指间关节屈曲，二手握拳，拇指贴掌。二下肢伸直，扶立时足尖着地，二大腿内收肌痉挛而使下肢呈剪刀样姿势。婴儿期则表现为握持反射、紧张性颈反射延迟消失或持续存在。根据肢体瘫痪的部位又可分为
❶偏瘫： 一侧上下肢体运动障碍，但瘫痪程度上肢较下肢为严重。
❷四肢瘫痪 （二侧偏瘫）:二侧上下肢均瘫痪，但程度上可有差异。
❸截瘫：二侧下肢瘫痪。
❹单瘫及三肢瘫： 仅有一个肢体瘫痪者叫单瘫，三个肢体瘫痪者为三肢瘫。
另有一型为肌肉张力低下性的四肢瘫痪，见于6月到4岁之间，患儿动作发育延迟、肌张力低下，但肌腱反射正常或亢进，智能落后，若检查者的二手置于患儿腋下将其扶至立位，患者二髋关节屈曲，此为特征性体征。随病程演进，肌张力逐渐增高，锥体束征阳性。以上几点均可与肌肉疾病引起的肌张力低下鉴别。
(2) 运动障碍型：约15%的病例属此型，以基底节的病变为主，自主动作失调而出现不自主、无目的而不能控制的动作，常于睡眠时症状消失。肌张力增高，腱反射正常。运动障碍见于二侧，可表现为舞蹈样动作，手足徐动，肌张力障碍、震颤及强直等。有时由于某一肌群的连续动作而出现相应肌肉的肥大。追溯病史，此类患儿于新生儿期肌张力低下，随年龄增长，锥体外系症状逐见明显，核黄疸引起者伴神经性耳聋。风湿病中的舞蹈病虽也有舞蹈样动作，但常有情绪改变，且伴有风湿病的临床表现及化验异常。
(3)共济失调型：约5%病例属此型。病变主要于小脑。自幼出现共济失调，步态不稳，快复轮替动作差，指鼻试验常有偏差，肌张力低下。症状不呈进行性，无感觉异常，无家族史，这几点与其他小脑共济失调可鉴别。
(4) 混合型：以上任何二型或多型症状的混合出现，说明脑部病变广泛。临床以痉挛型与共济失调型相混合为多见。
脑性瘫痪者可能伴发一些其他症状
❶抽搐： 发生于25～35%患者，尤多见于痉挛性偏瘫，可呈各种类型的癫痫发作。
❷智能落后： 见于25～75%患儿，程度轻重不一，混合型较多见，其他依次为痉挛型、运动障碍型及共济失调型。
❸其他：如视觉、听觉功能减退、行为障碍、失语、注意力不集中、动作过多等。
对已经受损的神经组织，无特殊药物可治疗。宜采取以下综合性措施。
❶加强心理卫生： 智能正常者应鼓励孩子进行力所能及的活动，进行功能锻炼，避免因伤残而产生自卑、怪癖、孤独的异常心理状态。对智能较差者，应根据原有的水平和接受能力进行必要的教育，对语言困难者应进行发音训练。
❷对瘫痪的肌肉进行功能训练：可采用针灸、推拿、按摩或理疗，促使瘫痪肌肉的功能恢复或减轻肌肉痉挛。必要时可作矫形手术以改善其功能。
❸对抽搐患者可根据癫痫类型选择用药，以期得到满意的疗效。
❹体弱、运动功能严重障碍以致不能起床者，常并发肺炎而威胁生命，需加强护理。

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脑性瘫痪

脑性瘫痪是一个综合性名称，包括很多类型，系指非进行性中枢性运动障碍，由于产前或围产期的各种病因引起。产前病变以脑发育不全为主，可能合并脑积水、脑穿通畸形等。围产期病变，则以疤痕、硬化、软化、部分萎缩和脑实质缺损为主。可由多种因素造成。
产前因素：发育异常、宫内感染、母亲妊娠期下腹部接受放射治疗、子宫内窒息、妊娠毒血症。
出生时因素：缺氧、产伤、早产。
出生后因素：核黄疸、脑缺氧、感染、外伤、出血、血管损害。
症状多开始于婴幼儿期，根据运动障碍的临床表现分为下列六种类型：
(1) 痉挛性双瘫： 为最常见的脑性瘫痪。系双侧皮质脊髓束受损引起，其他系统正常。双下肢运动障碍较上肢重，因之病变可能主要对称性地局限在双侧旁中央小叶。运动发育包括坐、站、行走均迟缓，严重者不会行走。肌张力增高尤以双下肢内收肌为著，腱反射亢进，双侧足跖反射呈中性。行走时双下肢互相交叉呈剪刀步态。常可见眼球运动障碍。亦可有牙釉质发育不良。语言及智力可不正常。脑电图正常。患儿常为不成熟婴儿，出生时体重不到2000g。
(2) 脑性偏瘫： 系单侧皮质脊髓束受损引起。上肢运动障碍较下肢重。肌张力增高，腱反射亢进，足跖反射呈伸性。前臂屈曲及旋前，肘、指及拇指有屈曲畸形。行走时呈划圈样步态。部分患儿伴偏盲、偏身感觉障碍、癫痫及智力发育迟缓。
(3) 痉挛性四肢瘫伴舞蹈手足徐动症： 为痉挛性四肢瘫痪，双上肢运动障碍较双下肢为重，除皮质脊髓束受损外尚有神经系统广泛的损害。如锥体外系受损，出现肌僵直，舞蹈样动作或手足徐动，或二者兼有的不自主运动。小脑受损，表现为眼球震颤，躯干与肢体的共济失调。还可伴有智力发育不全，假性球麻痹。额或枕叶之眼区受损可引起患儿双眼不能跟随物品注视。运动发育显著迟缓，有的患儿不会行走。约50%出现癫痫，癫痫发作间歇期可见肌阵挛。
(4) 舞蹈手足徐动症或手足徐动症性脑性瘫痪： 表现为不同程度之舞蹈样手足徐动症动作，可见于面、舌、唇及身体各部。一周岁以内的患儿常肌张力明显低下； 一周岁后，偶尔到儿童期始出现舞蹈样手足徐动症动作。约50%由核黄疸引起，50%由新生儿窒息引起。由核黄疸引起者，往往锥体束征不明显； 由新生儿窒息引起者，多有锥体束征。智力迟缓和癫痫也以新生儿窒息者为多见。
(5) 共济失调性脑性瘫痪或先天性小脑性共济失调：为最罕见的一种脑性瘫痪。患儿仅表现为共济失调代表小脑功能失调综合征。主要由于小脑发育不全，甚至缺失引起。出生后患儿肌张力低下及自发性活动减少。运动发育迟缓。行走时双足横距加宽、辨距不良、意向性震颤。并有躯干平衡障碍。语言缓慢、断续或呈爆发性语言。眼震不常见。可伴随轻度智力缺陷，但多数患儿智力发育正常。
(6) 张力缺乏性双瘫： 主要表现为中枢性瘫痪，肌张力低下，但腱反射正常或十分活跃；以此与周围神经或肌肉疾病引起的瘫痪相鉴别。患儿不能站立、行走，常伴语言障碍及重度智力缺陷。
根据上述六种类型运动障碍，诊断并不困难。主要根据临床症状和病程经过为非进行性的特点。以鉴别遗传性和变性疾病；如遗传性痉挛性截瘫、遗传性小脑性共济失调、类脂质沉积病和弥散性硬化等。
治疗是以对症治疗为主。体疗、针刺及按摩以利改进肢体瘫痪。对内收肌痉挛及畸形可予以适当之矫形手术。不自主运动及肌张力不全可行丘脑核破坏术。伴有癫痫者给抗惊厥药物。对难以控制之癫痫可考虑手术治疗，言语障碍和智力发育不全宜加强训练，或予以特殊教育。肌张力过高可用肌肉松弛剂，如安定、硝基安定等，但由于肌肉松弛剂伴有镇静作用，从而限制了其疗效。

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脑性瘫痪

脑性瘫痪是大脑运动功能失调引起的一种综合征，可因先天性脑畸形、脑出血、脑缺氧或感染等原因引起。因病变部位不同可分下列各型。
❶痉挛型：最多见，占总数50%左右，病变主要于锥体束。
❷手足徐动型。
❸震颤型。此两型的病变于锥体外束或基底神经核。
❹共济失调型：病变于小脑。
❺肌强直型：病变广泛。
瘫痪可发生于一个或几个肢体，有单肢瘫、偏瘫、截瘫、三肢瘫或四肢瘫。病变轻重不一，可同时有视力、听力、语言和智力障碍、流涎、遗尿、肌阵挛、不规则舞蹈状动作。手足徐动，精神状态异常等。痉挛型瘫痪最多见。婴儿期有抬头和坐立困难。以后出现肌张力增强，肢体动作少，腱反射亢进。当病儿试图运动肢体时，痉挛增强，熟睡时痉挛消失。肢体肌肉痉挛可呈现各种典型畸形，如肩内收内旋、肘屈曲、前臂旋前、腕屈曲下垂、手指紧握或呈爪形、髋内收、举起病儿身体时两下肢交叉、走路时呈剪形步态、膝屈曲、足有马蹄畸形等。
治疗应尽早采取综合性措施，包括智力和语言训练、肌肉训练、按摩、针刺、理疗以及应用抗痉挛药物。手足徐动症可用安坦或眠尔通。大儿童的下肢可用支架保持功能位。手术适用于痉挛型瘫痪，手术目的是减少痉挛，改善肌力平衡，矫正畸形。为再训练与使用支架创造条件。手术包括肌腱手术(切断术、延长术和移位术)、神经分支切断术和骨关节矫形术。

脑性瘫痪cerebral palsy

是一组在小儿早期即发病的非进行性综合征，表现为非阵发性的中枢随意肌功能受累，如肢体痉挛、姿势控制异常和不随意运动等，并可同时伴有癫癎、智力低下、语言和视觉障碍等。病因尚不清楚，多年来一直认为早产、产伤、围生期窒息及核黄疸有关。最近研究发现，胚胎期有害因素致使胎儿发育异常导致的脑发育障碍，可能更为重要。其临床表现分为以下几种类型：1.痉挛性脑瘫：包括：
❶痉挛性偏瘫：瘫痪肢体自发运动减少，上肢受累多较下肢重，患儿行走延迟，且患侧呈环形步态。由于肌张力增高，多呈足尖着地行走。膝腱反射亢进，可有踝阵挛及巴氏征。部分患儿可发生惊厥，认知功能障碍及智力低下。
❷痉挛性双瘫：是脑白质软化，运动神经元受损所致。这种双下肢痉挛性瘫痪常在婴儿开始爬行时即被发现：在爬行时双臂呈正常相互交替姿势向前，但其双腿则被拖向前，髋部内收。患儿行走延迟，双足呈马蹄内翻状。步行时足尖着地，托起小儿双腋下，可见双下肢呈剪刀状交叉。本型智力发育多正常，很少合并惊厥。
❸痉挛性四肢瘫：多有脑中央白质区坏死、变性和囊性变等病理改变。是脑瘫中最严重的类型。四肢受累严重，常合并智力低下并有惊厥发生。2.手足徐动性瘫痪：该型少见，患儿多有肌张力低下，抬头无力，哺养困难，常把舌伸向口外及流涎。3.共济失调型或混合型：其症状体征混合出现，较其他类型脑瘫少见。

脑性瘫痪cerebral palsy

一般指出生前或围产期间由多种原因引起的非进行性中枢性运动功能障碍。主要影响随意肌的运动。在出生后数月或婴幼儿时期即出现症状，并常伴有轻重不等的智能障碍、多动症、听觉与视觉障碍、学习困难等现象。其主要表现为非进行性中枢性瘫痪，临床上分为四型：(1)痉挛型。它是最常见的类型，多为双侧性瘫痪，可伴有智力低下，其程度与瘫痪的轻重大致平行，也常引起语言障碍。(2)锥体外系型。此型智力低下多不明显，但有语言发展障碍，表现为不自主和无目的的运动。(3)肌张力减低型。表现为肌张力极度减低、甚至不能坐立，动作不协调，常有智力低下。(4)混合型。指前三种或两种类型的表现并存，多有智力低下。其治疗主要是加强护理，充分的营养，合理的教育和功能训练。