脑干肿瘤brain stem tumor

系脑干的常见病之一，也是颅内肿瘤的一部分。儿童发病率较高。此处肿瘤和脑其他部位肿瘤一样，主要为神经胶质瘤、血管瘤、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。由于肿瘤性质及发生部位、进展速度及大小不同，临床表现可有差异，但仍可分为一般性症状及局灶性症状两类。一般性症状可有头痛、性格改变（多见于儿童）、排尿困难及植物神经功能紊乱的症状等。局灶性症状可由瘤组织直接浸润破坏脑组织和压迫邻近部位而造成的，如累及各神经传导束和神经核，则可引起相应的运动、感觉、植物神经的功能紊乱及精神和意识障碍等；如压迫大脑导水管或突入第四脑室，可引起阻塞性脑积水而出现颅内压增高的症状；如压迫邻近血管或脑垂体可出现脑垂体功能减退症状；如肿瘤浸润压迫延髓组织，可损害第9、10、11、12对脑神经，出现延髓麻痹，而造成死亡。CT及磁共摄影有诊断意义。治疗：可依病情手术治疗或放射治疗。

脑干肿瘤

脑干肿瘤多数为神经胶质瘤，其中以星形细胞瘤及极性成胶质细胞瘤较为多见，多形性成胶质细胞瘤等少见。肿瘤在脑干内呈浸润性沿神经轴上下发展，但通常以桥脑为主； 少数肿瘤可自脑干向小脑桥脑角、第四脑室及小脑延髓池发展。脑干肿瘤好发于儿童及青年。多数脑干肿瘤患者起病缓慢，呈进行性发展，少数可由于某种外因(如外伤、感染等)而表现为急性发病。头痛多不明显，逐渐出现颅神经麻痹，其中以外展神经麻痹，出现复视较为常见，此后相继出现面瘫、吞咽困难、发音障碍、锥体束损害、共济失调等，典型病例常表现为交叉性麻痹。
中脑肿瘤： 单纯局限于中脑内的肿瘤少见，但从中脑附近结构长出的肿瘤，如松果体区、小脑上蚓部等的肿瘤侵及中脑者并不少见。此处除神经胶质瘤、松果体瘤、畸胎瘤外，偶可有上皮样囊肿、单纯性囊肿及血管网织细胞瘤等。由于肿瘤甚易阻塞导水管，故早期即可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神智力的改变者，可能与网状结构受损有关。根据肿瘤影响的部位不同，常见的表现有：
❶动眼神经交叉性偏瘫综合征(Weber综合征)病变位于大脑脚底部，损及锥体束及动眼神经，出现病侧动眼神经麻痹，对侧上、下肢和面肌、舌肌中枢性瘫痪。
❷四叠体综合征 (Parinaud综合征)主要表现为眼睑下垂，上视麻痹。Edinger-Westphal核受累时，使瞳孔固定，对光反应消失，但会聚及调节功能尚存在(Argyll-Robertson瞳孔)；如集合核(Perlia核)也受累，则会聚运动也消失。
❸其它如肿瘤侵及内侧膝状体出现耳聋； 影响红核时可致病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强和震颤(Benedikt综合征); 黑质受累还可出现帕金森样震颤麻痹等。
桥脑肿瘤： 前已述及脑干内肿瘤多呈浸润性生长，因此临床上很少产生下述典型综合征，即使出现也往往是在病程中的某一阶段。
❶桥脑半侧损害包括面神经交叉瘫(Millard-Gubler综合征)，病变在桥脑下部偏一侧时可致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。系影响面神经及锥体束所致； 外展、面神经交叉瘫(Foville综合征)，病变侵及面神经、外展神经核及锥体束时出现病侧周围性面瘫及眼内斜，对侧肢体偏瘫。此外，内侧纵束受累可出现眼球同向运动障碍； 病变侵及耳蜗及前庭核，出现听力障碍、眩晕、眼震； 累及内侧丘系、脊髓丘脑束及三叉神经核时可致病侧三叉神经分布区感觉减退，伴对侧半身痛温觉障碍等。
❷桥盖部损害由于结合臂受累，常出现共济失调。影响到内侧丘系及内侧纵束时，可致病变对侧肢体感觉丧失或减退，眼球同向运动障碍，病变向下蔓延时，还可致一侧或双侧周围性面瘫及外展神经麻痹。
❸桥底损害颅神经受累多不著，主要是锥体束损害出现偏瘫或“四肢瘫”。
延髓肿瘤： 虽然此类患者多有明显的症状及体征，但在某些生长缓慢的肿瘤早期可以不明显。可表现为： 延髓两侧性损害，即双侧Ⅸ～Ⅻ颅神经受累，出现球麻痹，表现有吞咽困难、发音障碍、舌肌麻痹和萎缩等； 延髓半侧损害：
❶舌下神经交叉瘫(Jackson综合征)，即病侧周围性舌下神经瘫和对侧半身偏瘫。
❷舌咽、迷走交叉瘫(Avellis综合征)，病变侵及疑核及锥体束，出现病侧软腭、咽部麻痹及对侧半身偏瘫。
❸Schmidt综合征，迷走神经核及副神经的延髓核和脊髓核受损，出现病侧Ⅸ～Ⅻ颅神经麻痹及对侧半身偏瘫； 延髓背外侧综合征(Wallenberg综合征)，病变累及三叉神经脊髓束核、疑核、面神经核、脊髓丘脑侧束、脊髓小脑束等，主要表现有： 患侧面部感觉消失、对侧痛温觉消失、患侧软腭和声带麻痹、舌咽困难、颈交感神经麻痹 (Horner)综合征、患侧共济失调等； 延髓背侧综合征 (Babinski-Negeotte综合征)，桥延交界处相当大的损害，影响延髓腹内侧及背外侧结构，可表现为病侧共济失调、眼球震颤、颈交感神经麻痹综合征，对侧偏瘫和各种感觉障碍；上下肢交叉性瘫痪，病变位于锥体交叉的一侧，可致病侧下肢与对侧上肢的瘫痪。
桥延部肿瘤一般无颅内压增高表现，脑脊液化验多属正常，但肿瘤出血、囊变或足以影响脑脊液循环时，也可出现颅内压增高，惟多属于晚期，病情常属危笃。因此，对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合并锥体束损害，而无颅内压增高者，均应考虑脑干肿瘤之可能。在进行诊断时，还要确切排除脑干外肿瘤，尤其是当发生于成人或伴有颅内压增高时，更要慎重。