脑室内肿瘤intraventricular tumor

侧脑室内肿瘤早期多无症状，后期可有颅内压增高和相应的局灶症状，如偏盲、偏身麻木、力弱和基底节症状。病理类型有脑膜瘤、室管膜瘤、上皮样囊肿和脉络丛乳头状瘤。治疗依据病变部位和性质，可行手术切除或脑脊液分流术。

脑室内肿瘤

侧脑室内的肿瘤较少见，病理类型有脑膜瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、上皮样囊肿等。它的临床表现可因位置和大小不同而异。小的肿瘤可以毫无症状，当肿瘤长大影响脑脊液循环通路或压迫邻近组织结构时，即可出现颅内压增高和相应的局灶症状，如偏身麻木、力弱、偏盲以及基底节症状等。典型病例可有发作性剧烈头痛，与肿瘤突然影响脑脊液循环有关，病情严重者可出现昏迷甚至死亡。某些病例还可表现有强迫头位或强迫体位。由于肿瘤位于脑室内，故脑脊液和脑室液蛋白含量多有增高。患脉络丛乳头状瘤的病人，其脑脊液分泌量明显增加，因此肿瘤虽然不大，也未影响脑脊液通路，但可出现颅内压增高及脑室普遍扩大。第三脑室肿瘤不少见，但原发于第三脑室内者如： 星形细胞瘤、室管膜瘤、胶样囊肿、上皮样囊肿等则不多见。临床上常见的是由第三脑室外侵入的肿瘤，如颅咽管瘤、松果体瘤等。第三脑室肿瘤好发于儿童及青年。肿瘤较小时常无明显症状，只有当肿瘤影响脑脊液通路或侵及第三脑室周围结构时始可出现症状。典型者常为发作性剧烈头痛，头痛的发作与用力、头位或体位变动有关。肿瘤压迫或影响海马-丘脑-下丘脑及乳头体之间的联系，出现精神的变化，或记忆减退并不少见。还可有阵发性双下肢肌张力减退，出现腿软跌倒的情况，可能与肿瘤压迫脑干，影响脑干供血有关。此外，少数患者可有间脑性癫痫发作。主要表现为恶心、呕吐、面潮红、出汗、心悸、瞳孔变化等植物神经症状。位于第三脑室内偏前的肿瘤常可影响视神经或视交叉以至垂体-下丘脑系统，出现视力、视野和内分泌方面的改变，与鞍区肿瘤不易鉴别。第三脑室内偏后的肿瘤可使中脑受累，出现瞳孔、眼球活动、听力等方面的障碍，而与松果体区肿瘤混淆。
第四脑室肿瘤多见于儿童及青年。病理类型主要为室管膜瘤，少数为脉络丛乳头状瘤。此处肿瘤甚易阻塞第四脑室，影响脑脊液循环，故颅内压增高症状出现早且严重。患者常有项强及强迫头位； 头部突然变动时可引起头痛、头晕、呕吐的发作，称为布伦司(Bruns) 综合征，为第四脑室肿瘤的重要特征。当肿瘤侵及脑干或小脑，则可出现相应的症状及体征，如前庭区受累可致眩晕、耳鸣； 压迫面丘可出现面瘫、外展神经麻痹； 第四脑室底下半部受侵可出现声音嘶哑、吞咽困难、小脑蚓部受累可出现站立及走路不稳等。晚期可出现阵发性去脑强直及意识障碍，即小脑性发作，病变继续发展时，可迅速导致延髓功能衰竭而死亡。