脑动脉纤维肌肉发育异常

脑动脉的纤维肌肉发育异常系罕见的、节段性的、非粥样硬化的动脉疾患，病因未明，可能属于先天发育障碍，其特点为动脉某一节段呈交替性狭窄和扩张，一般必须依靠动脉造影方能确诊。本病最常侵犯双双侧颈内动脉，但脑的其他动脉、冠状动脉、肾动脉等亦可受累。病理改变，动脉狭窄部分常可见内膜和外膜下纤维增生，扩张部分则肌层变薄或消失，弹力纤维断裂，易并发微动脉瘤。本病有家族性倾向，女性较多见，侵犯颈内动脉或其他脑动脉者，临床可无症状或伴有短暂脑缺血发作、脑梗塞等；合并动脉瘤者，一旦动脉瘤破裂则可引起蛛网膜下腔出血。颈内动脉纤维肌肉发育异常常需与脑动脉造影时由于注射造影剂过快引起的颈内动脉局限性带状或管状狭窄鉴别，但后者动脉无节段性狭窄与扩张交替出现，且在重复脑动脉造影时局限性带状狭窄可消失。临床无症状者可不需特殊处理，如合并急性或慢性脑血管病时，则应按脑血管病治疗原则处理，短暂脑缺血发作者应用抗凝疗法有一定疗效。