脑动脉炎

脑动脉炎是指一组病因尚未完全阐明的脑动脉炎性疾病，大多属于自体免疫变态反应所致的结缔组织病。从病变的部位归类，有的主要侵犯主动脉弓附近的大动脉如主动脉弓综合征，有的主要累及中等及较小动脉如结节性多动脉炎和颞动脉炎，有的则以侵犯小动脉、毛细血管和小静脉为主如红斑狼疮。尽管这类疾病的临床表现不全相同，但均以血管病变及血管周围病变所致症状为主。
主动脉弓综合征 主动脉弓综合征又称Takayasus病，无脉症。系多发性大动脉炎，是自身免疫疾病引起的主动脉及其分支狭窄或梗阻，引起脑缺血和上肢缺血症状，无脉症系本病晚期表现之一。本病多见于青年女性，主要侵犯主动脉弓及其分支，但亦可侵犯肾动脉、肠系膜动脉、股动脉、冠状动脉等，受累动脉可呈节段性狭窄、增厚、血栓形成。急性期为全动脉炎伴有淋 巴细胞、浆细胞时有巨细胞浸润，内膜增生，胶原纤维增生替代了肌层和弹力层，最后导致动脉管腔狭窄或合并血栓形成。本病早期与胶原病症状相似，常有低热、关节疼、肌疼、心包炎、喀血、脾大、雷诺现象，血沉一般增快，轻度贫血及丙种球蛋白增高等。一般持续数周或数月后，主动脉弓受累，影响脑部供血，则可产生颈动脉和椎-基底动脉供血不足症状，如锁骨下动脉狭窄或闭塞，上肢动脉搏动常减弱或消失，血压两侧不等或完全不能测出。上肢运动后，症状明显加重。最终常导致脑梗塞。本病诊断主要结合病史及实验室检查，动脉造影则可显示主动脉弓不规则狭窄或其主要分支梗塞，并有侧枝循环可以帮助确诊，动脉活组织检查则可证实诊断。本病进展较慢，由于侧枝循环代偿，部分病例可长期仅有无脉症而无神经症状，如合并严重脑梗塞者则预后较差。治疗可用肾上腺皮质激素防止定帮助，病变局限者亦可考虑动脉内膜剥离手术或血管旁路手术等。
颞动脉炎 颞动脉炎是一种亚急性起病的动脉炎，过去认为本病主要侵犯颞浅动脉和眼动脉，临床表现主要为剧烈头痛，失明等。现已知道颞动脉炎是全身性结缔组织疾病之一，其他动脉如脑动脉、冠状动脉和四肢动脉等亦可受累。病理改变大体显示病变动脉变硬、弯曲；镜检显示全动脉炎，主要侵及内膜及中层，表现为内膜增生、淋巴细胞和浆细胞浸润，还可见到多核的巨细胞，内弹力层断裂，结缔组织增生，肌层变性，并为胶原组织所替代，整个管腔可以部分或完全梗阻。本病常见于50～60岁以上的老年人，早期除头痛外，还伴有低热、体重减轻、全身无力、关节痛等。逐渐头痛剧烈，以两颞为甚，严重时影响入睡，颞浅动脉及其分支变粗、纡曲，有触痛，呈结节状，颞动脉搏动减弱，甚至完全摸不到。如同时侵犯眼动脉和视网膜中央动脉，则可引起视力障碍或失明。眼底检查可发现渗出、出血及视网膜血管阻塞，晚期还可见缺血性眼底改变及继发性视神经萎缩。如同时侵犯脑动脉，则可引起颈动脉、椎-基底动脉供血不足或主动脉弓综合征(见“主动脉弓综合征”)，如累及冠状动脉还可引起心肌梗塞。本病大多数病人白细胞增高，轻度贫血，血沉增快， 血清蛋白电泳示α-2球蛋白增高， 白蛋白减少，抗核抗体阳性，颞浅动脉活组织检查可以帮助确诊。本病对激素治疗反应较佳，有助于缓解病情，但停药过早易复发。症状严重者，手术切除病变颞动脉是必要的。本病预后多属良好，合并脑动脉和冠状动脉病变者预后较差，不及时治疗偶亦可导致死亡。
结节性多动脉炎 结节性多动脉炎是一种侵犯全身许多器官的中等动脉和小动脉的炎性疾病。常发生于猩红热、扁桃体炎等细菌感染疾病和青霉素、磺胺等药物过敏反应之后。病人常有花粉过敏、哮喘病等病史。本病病理改变主要是全动脉炎，在动脉壁增生和坏死的基础上，常有血栓形成引起缺血性梗塞或形成微动脉瘤，一旦破裂可引起局部广泛出血。血管周围有炎性细胞浸润。这种血管病变常累及肾脏、心脏、肝脏、肠系膜动脉、肺及肌肉，周围神经、脑动脉也可受累。本病的临床表现多种多样，常因累及部位不同，症状也不相同。全身症状包括发热、无力、关节肿胀、疼痛、肌痛： 胃肠道症状可有食欲不振、体重减轻、腹痛、恶心、呕吐、肝大等。皮下常可扪及黄豆大小结节伴有压痛，以及紫癜、红斑等皮疹。肾脏如受侵犯常可出现血尿、高血压、肾功能衰竭及尿毒症。心脏病变可引起心肌损害及心包积血。肺部病变可出现哮喘、喀血、胸膜炎等。神经系统症状是周围神经损害，占25～50%左右。表现为单神经炎或多神经炎，坐骨神经、股神经、臂丛神经等较大神经最易受累，可出现疼痛、麻木、感觉异常、肌萎缩、腱反射可减低或消失。肌电图呈神经元损害及运动感觉传导速度减慢，中枢神经病变约占20～30%，可出现头痛、头晕、癫痫发作、精神障碍、偏瘫、失语等。可以合并脑血栓形成、脑出血或蛛网膜下腔出血等。实验室检查白细胞增高、嗜酸细胞增加、血沉快、贫血，血清蛋白电泳可见丙种球蛋白增高。肾脏有病变者可出现血尿、蛋白尿和尿素氮增高等肾功能不正常。心电图约25%病人不正常。脑脊液检查细胞数增加，蛋白增高。脑电图多不正常。本病的诊断除依靠临床表现及实验室所见外，往往需作皮下结节及肌肉活检，但阳性率不太高。有时需做多处活检方可确诊。对本病主要应用肾上腺皮质激素治疗。根据病情决定疗程，不宜太短，否则容易复发。也可用间歇疗程。如应用恰当，可使症状缓解。如不进行治疗，病情可能发展，甚至发生肾功能衰竭、心力衰竭、脑出血，消化道出血等。
闭塞性血栓血管炎 闭塞性血栓血管炎，又称血栓闭塞性脉管炎，为一种慢性进行性闭塞性中等和小动脉炎及静脉炎，即Buerger病。主要侵犯肢体血管，出现肢体远端剧痛及缺血性改变。偶尔亦可侵犯脑部血管，引起脑缺血或脑梗塞。本病目前认为是一种过敏性血管反应，与长期吸烟、寒冷潮湿、男性激素等因素有关。男性青壮年易患，约占95 %，多有吸烟史。
病理改变可累及全身中、小动脉，但以下肢最多见。伴随静脉有时也可轻度受损。病变血管常为节段性损害。病变节段之间的血管可完全正常。初期血管内膜肿胀，内皮细胞增生，中性白细胞浸润，继之有淋巴细胞、单核细胞浸润，管腔内可有血栓形成。内弹力层常完整，中膜、外膜及血管周围均有炎性细胞浸润及纤维母细胞增生，尤以外膜明显。晚期血栓机化，并可再沟通。少数病人的病变可侵及内脏及脑。脑部血管受到侵犯时，病变血管支配区发生缺血或软化。
本病合并神经系统症状的病人，多数在数年甚至十多年前已先有肢体症状。少数病人的脑症状可与肢体症状同时或更早出现。肢体症状常从一侧下肢开始，然后延及对侧。上肢受累者极少，初期因下肢中，小动脉缺血，患肢远端发凉、怕冷，出现间歇性跛行。后期又因血管周围纤维组织增生，压迫血管壁上的交感神经纤维，患肢持续疼痛，剧烈难忍。皮肤发白、发凉，足背动脉、胫前动脉及胫后动脉搏动减弱或消失。严重时，患肢远端发生慢性溃疡或坏疽，坏死部分可自行脱落。早期因脑血管缺血，可表现为头痛、头昏、记忆力减退、精神迟钝等神经衰弱综合征。当合并脑血栓形成时，则可出现偏瘫、失语、偏盲等。由于血栓机化，病变血管可再沟通，故神经系统症状常可缓解。复发可导致血管完全闭塞，症状仍持续存在。此外，尚可出现癫痫、颅内高压、精神障碍、痴呆、假性球麻痹等。
凡青壮年男性，反复出现脑症状，并有下肢缺血及疼痛症状者；患肢脉搏描记，脑血管造影及患肢动脉造影显示动脉狭窄或闭塞；气脑造影可见脑萎缩，患肢血管活检皆有助于确诊。
治疗应注意戒烟、保暖，可应用血管扩张剂和低分子右旋糖酐等。如病情发展较快时，则可用肾上腺皮质激素。中药活血化瘀如四妙活血汤有一定疗效。施行与缺血部位相应的交感神经节切除术，有时可使症状好转。