是一种先天性腹壁发育不全，致脐部周围发生缺损，腹腔脏器脱出腹腔外的畸形。脏器表面的囊膜由羊膜及壁层腹膜组成，可清楚见到突出的内脏，如小肠、胃、肝、脾等。外突的内脏极易发生感染。对合并其他严重畸形不宜手术者，可用70%酒精消毒皮肤及囊膜，然后用5%红汞每日涂抹囊壁1～2次，使其结痂形成瘢痕，待1～2岁时再择期手术。
脐膨出
脐膨出又称脐突出，是指前腹壁脐部的先天性发育缺陷，腹腔内脏通过脐部缺损突入脐带基底部，外盖一层薄而透明或半透明的囊膜。3200～10,000名新生儿中有一例脐膨出，男孩较多见。30～50%伴有其他先天性畸形，以肠旋转不良、美克耳憩室、肠闭锁和肠狭窄等最多见； 其次为先天性心脏病、膈疝、脊柱裂等。脐膨出有时是多发畸形的一个组成部分，如泄殖腔外翻及Beckwi-th-Wiedemann综合征等。
胚胎发育至第5～10周时，由于腹腔容积太小，不能容纳肠管，因此中肠移入脐带，成为暂时性“脐疝”。待至第10周后，腹腔迅速增大，中肠退回腹腔； 胚胎体壁的关闭则由一个头褶，一个尾褶和二个侧褶四个皱襞，从周围向腹侧中央摺叠而成，并汇合形成未来的脐环。脐膨出系因上述胚胎体腔关闭过程停顿所致，发生原因迄今不明。
脐膨出的外面无皮肤遮盖，仅有一层腹膜（内层）和羊膜（外层）所构成的囊膜，于腹膜和羊膜之间有一层胚胎性胶样组织(Wharton胶)。囊膜很薄，透明、细致、无血管结构。脐带附着于膨出囊膜的中部或下半部，脐血管穿过囊膜进入腹腔。囊膜于产后破裂者，脱出的肠管外观基本正常；如于胎儿期破裂，则肠管有充血、增厚、水肿及僵硬，并缠结于一起而无明显的蠕动，外面可有一层纤维蛋白凝胶样膜紧密覆盖。
体检时可见腹部中央有一肿物，表面盖有一层透明薄膜，可见囊膜里面的肠管、肝脏和其他内脏。囊膜顶部有脐带残株附着，脐血管穿过囊膜进入腹腔。腹壁皮肤终止于脐膨出基部的周缘，略呈堤样隆起。婴儿生后数小时内，囊壁湿润、柔软、透明而有光泽； 以后逐渐干燥，光泽消失，转变为黄白色脆弱组织，极易破裂而发生内脏脱出，以致局部感染酿成弥漫性腹膜炎及休克而死亡。
腹壁缺损和膨出囊膜的大小差异很大，可分为：
❶小型脐膨出，仅有一段肠管通过脐环突入脐带基部，又称“胎儿型”或称突入脐带疝。
❷巨型脐膨出，又称“胚胎型脐膨出”，或称“羊膜膨出”，囊腔内除胃及肠管外，尚有肝、脾等脏器。
小型脐膨出有时未被认出，于处理脐带时误将其钳夹，导致肠瘘或肠梗阻。小型脐膨出应与脐带基底部的血肿或Wharton胶积聚所形成的囊肿鉴别。囊膜于胎儿期破裂者易与腹裂混淆。
出生后，为避免囊膜破裂和污染，局部应立即用无菌温湿盐水敷料及无菌塑料袋覆盖，以保护膨出的囊膜，同时可减少热量及水分的丧失。于转送病儿过程中，要保暖，置胃管减少胃肠内积气，以利手术。
治疗可采用保守或手术治疗，后者又可分为一期和分期手术。除巨型脐膨出，伴有其他严重畸形，全身情况很差，以及早产儿或低体重儿外，均应施行一期修补手术；但切不可强行回纳腹腔内脏，否则术后腹内压力剧增，横膈升高，使下腔静脉、肠管及肝脏等脏器受压，导致呼吸、循环障碍，而严重威胁生命。此外，于术中和术后应尽量用辅助呼吸，同时注意保暖及静脉高营养等。
一期修补手术包括囊膜切除，内脏复位以及缺损腹壁分层缝合等步骤。若复位稍有困难，可先用手法延伸腹壁，使腹腔增大，以减少缝合后的张力。
分期修补术适用于内脏复位困难的大型脐膨出。第一期手术是沿脐膨出基部的周缘，将皮肤切开，并于皮下向外潜行解剖，必要时于二侧腹壁外侧各作一纵行减张皮肤切口，使皮肤能于突出的内脏上方进行缝合（保留或切除囊膜），造成腹壁疝。第二期修补手术须待腹腔增大，能容纳膨出的脏器时施行，一般于6个月～1岁。此外，也可用硅胶膜、涤纶网制成的袋暂时覆盖，行分期整复修补术。将袋口与腹壁缺损边缘的筋膜及肌层作全层缝合，外面用新霉素或其他抗生素溶液浸湿的敷料包扎。术后每隔1～2天于浅麻醉下，用手法自囊袋顶端开始，逐渐将袋内的脏器挤推到腹腔内，并将囊袋顶部缝扎，多余部分予以剪除，等到腹壁缺损缩小，腹腔容积明显增大，能容纳膨出的脏器时(约2～3周)，于全麻下去除涤纶硅胶片（或袋），分层缝合腹壁各层。
保守疗法可用新洁尔灭溶液经常不断涂于囊膜表面，几天后有厚痂形成，约于三周后痂盖脱落，遗留一层肉芽创面，上皮细胞从基底部的周缘皮肤处向上生长，最后覆盖整个创面(约6～8周)，由于创面有坚硬的疤痕形成和收缩，使突出的脏器逐渐复位，腹壁的缺损也随之而缩小、闭合，因此一般不需进行手术修补； 若有腹壁缺损遗留可于6～18个月后施行修补手术。过去用红汞液涂囊表面的方法，因易发生汞中毒而被废弃。