脊索瘤chordoma

系脊髓肿瘤的一种。起源于胚胎的脊索残余，好发于男性的骶尾部。发生于骶骨的脊索肿瘤常将骶骨大部破坏，并向前侵及盆腔、向后压迫马尾神经根。肿瘤组织周围有纤维组织包裹，瘤质较软，有时呈胶冻状。本病为缓慢起病，症状逐渐出现，主要为神经根及周围组织压迫症状。CT检查有助于诊断。治疗：可手术切除。

脊索瘤chordoma

是起源于胚胎脊索残余组织的恶性肿瘤。多发生在体轴两端，即骶尾部及蝶枕部；少数发生在其他椎骨。呈局部浸润性生长，易复发，但转移少见。肿瘤大体上常呈半透明粘液样外观，镜检瘤细胞浆为空泡状，核大，呈索状排列。

脊索瘤

脊索瘤为一少见之骨肿瘤，起源于错置或残留之胚性脊索，好发于骶尾部、颈椎上部和颅底蝶枕骨部。肿瘤发展缓慢，较少转移，但局部扩张和侵蚀性大，为一低度恶性肿瘤。肿瘤为圆形或分叶状胶样肿块，其中可见出血、坏死、囊性变及钙化等。初期，肿瘤具包囊；以后，肿瘤可穿破包囊而侵入邻近骨胳及软组织，在其附近常可发现脱落的软骨和死骨碎片。本病多在30～60岁之间的男性发病。头颅部脊索瘤如向颅内突出时可引起颅神经、垂体、大脑脚甚至桥脑的压迫，而产生相应的症状和颅内压增高。位于骶尾部之脊索瘤，可出现尿失禁、便秘及坐骨神经痛等症状。
头颅部脊索瘤多见于颅底之斜坡、蝶鞍附近，使蝶骨体和大翼发生骨质破坏，并可侵犯筛窦、蝶窦、枕骨大孔和枕骨两侧。蝶鞍尤其是鞍背及后床突、蝶骨嵴、蝶窦壁等处的骨破坏甚为明显。病变部很少钙化。松果体可有不同程度之移位。脑造影或脑室造影可帮助确诊。脊柱脊索瘤最多见于骶尾部，患骨明显膨胀，肿瘤呈溶骨性缺损。有时可穿破骨皮质，向臀部及盆腔内扩展，形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影，其中可有残余骨碎片或不成形钙化点(X片-176)。造影检查可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官受压、移位。骶椎以上脊椎的脊索瘤，可累及单个或数个相邻的椎体，呈溶骨性破坏，其中可见散在的钙化点。椎体早期膨胀，晚期可以塌陷。椎间隙多保持完整。椎旁可出现肿瘤性软组织块影。脊髓造影不仅可证实椎管内有肿瘤存在，还是确定肿瘤在硬膜外蔓延程度的主要方法。
脊索瘤发生转移的发病率过去认为很低，现在发现脊索瘤的转移率在10%左右，有的报告甚至高达43%，一般均在肿瘤发生几年后才出现转移，常累及局部淋巴结，以后可经由血行转移至肝、肺、骨及腹膜等处。本病需与骨巨细胞瘤、转移癌及脊椎血管瘤等进行鉴别。

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脊索瘤

脊索瘤由胚胎残留或异位脊索产生的肿瘤，因此位于脊柱和颅底，其中以骶椎者最多，症状轻微，发展缓慢，时常肿瘤已很大或导致大小便困难时才被发现。
为白色半透明胶冻状，含大量粘液，边缘为分叶状，可见包膜。显微镜下肿瘤细胞较小，立方形、圆形或多角形，胞膜清楚，胞浆量多，红染，常见空泡。核圆形或卵圆形，位于中央。细胞排列成索条状或不规则腺腔样，其间为粘液。有的部位细胞密集成片。细胞浆内含粘液空泡，大小不等，大者达一般细胞的十几倍，称为 “大空泡细胞”。偶见核大深染细胞、多核细胞与核分裂细胞。在电镜下主要是星形的原始细胞与“大空泡细胞”，并见两者的过渡形态细胞，与发育中的脊索相似。
临床较少见。多发生于40～60岁男性。骶尾椎最多，颅底次之，颈、腰椎再次之，胸椎极少。主要症状是疼痛，肿块和压迫症状。在骶尾部者以下腰痛出现，有时表现坐骨神经痛，或括约肌功能紊乱。于骶前形成肿块，肛门指诊方能发现。巨大肿瘤可自腹部触到，压迫乙状结肠、直肠、膀胱移位，大小便困难加重。
X线所见以溶骨破坏阴影为主，骨质扩张。骶骨者自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏，可使骨质扩张，变薄消失，界限清楚，无钙化及骨化。位于胸腰椎椎体者产生骨质破坏，椎体压陷，椎间隙保持完整。
在临床X线方面应与骨巨细胞瘤、在显微镜下应与转移性粘液腺癌鉴别。
肿瘤位在下部骶椎时，可行截除术，其他部位者可行刮除术，术后均需补加大剂量放射治疗。此瘤极易于局部复发，并于局部向周围漫延扩散甚为广泛。发生在远处的转移较少。

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脊索瘤

脊索瘤是一种少见的先天性肿瘤，来源于胚胎脊索残余组织，好发生于骶尾部及颅底的斜坡。约占颅内肿瘤的0.1～0.5%，男多于女，任何年龄都可发病，但以青中年为多见。肿瘤呈不规则的结节状，边界多较清楚，有不完整的包膜，切面为分叶状，色泽灰白或灰红，部分组织似胶冻样或半透明，可有出血及囊性变，局部可有钙化。瘤组织质软者，含粘液较多，倾向于良性： 质硬者钙化较多，恶性倾向较大。显微镜下见瘤组织为纤维组织分割成许多小叶，瘤细胞体积较大，呈多角形或梭形，胞浆内具有明显之空泡，细胞间有多量之粘液积聚，用特殊染色可显示细胞内空泡为粘液蛋白，瘤细胞核常呈圆形或椭圆形，核仁明显、核内亦偶见空泡，核分裂像少见。瘤大多为单发灶，但偶可两个肿瘤同时并发。病程一般较长，可达数年甚至十多年。早期症状常为头痛，颅内压增高症状较少，程度也较轻。神经系统定位症状，因瘤主体部位及发展方向而不同。
❶向鞍区发展者常累及视交叉、视神经和垂体，而出现视力减退、视野缺损、原发性视神经萎缩。少数病人可有脑垂体功能低下，个别尚有下丘脑受累而出现肥胖、多饮多尿及嗜睡等。
❷向鞍帝颅中窝发展者主要出现同侧第Ⅲ至Ⅺ颅神经损害症状，其中以动眼、外展神经多见，视神经损害较鞍区型者少，少数有锥体束征。肿瘤向下发展可突入鼻腔。
❸瘤体主要位斜坡向颅后窝发展者主要表现为双下肢锥体束征及眼球震颤、共济失调。肿瘤向外上方发展可产生小脑桥脑角综合征； 向外下方发展则出现后组颅神经损害或上颈髓受累症状。也可向鼻咽腔发展而出现鼻咽部症状。头颅骨X线片可见鞍背及斜坡的骨质破坏。50%以上的肿瘤内有斑点状或团块状钙化。根据多发性颅神经损害，头颅X片中蝶鞍及斜坡广泛性骨质破坏及肿瘤不规则钙化，大多数病人不难确定诊断。少数病例需与脑垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、鼻咽癌等鉴别，有的需经蝶窦穿刺或作鼻咽部活体检查，方可确诊。治疗需手术切除方法，但因部位关系常不能全部切除。少数病例，放射治疗可缓解症状。肿瘤经彻底切除后可长期不复发，颅神经损害广泛者，预后欠佳。