胎儿发育异常性难产

胎儿发育异常引起的难产有巨大胎儿、脑积水、无脑儿、颈部先天性淋巴囊肿、骶部肿瘤等。
巨大胎儿 胎儿体重超过4000g者，称为巨大胎儿。发生率约为2～5%。文献报道(1879 Beach)最大体重可达10,800克。巨大胎儿多因胎头周径大，颅骨坚硬不易变形或胎肩宽大，难以通过产道，致成难产。胎儿发育过大，可因下列因素引起：
❶遗传：父母双方或一方（特别是父方）身体高大。
❷经产：随生产次数，胎儿体重递增。
❸营养：母亲营养过度丰富。
❹过期妊娠及胎儿过度成熟，但胎盘功能良好者。
❺疾病：糖尿病患者的胎儿，有核红血球增多症的水肿儿，胎儿软骨发育不良及胎儿甲状腺功能过低，亦可致胎儿巨大及畸形。
晚期妊娠时精确估计胎儿大小有一定困难，如孕妊腹部过度膨大，有沉重感，出现呼吸困难及浮肿，伴有轻度妊娠高血压综合征，均应疑及巨大胎儿，排除羊水过多及多胎后，即可诊断。目前多采用超声胎头测量法以估计胎儿体重，有一定的准确性。
巨大胎儿在分娩中可遇到一系列困难，第一产程因胎儿大，子宫过度胀大，可导致原发或继发性宫缩无力，胎头入盆困难，如有明显头盆不称应行剖宫产。进入第二产程，应特别注意了解胎头入盆情况，有时胎头尚未至盆底，形成较大产瘤，突入盆腔中，可能误认为胎头低，过早进行干预，常引起颅内出血等并发症，故只有当胎头双顶径通过或接近坐骨棘水平时，才可行阴道手术助产。当胎头娩出后。宽大的肩部也可受阻，造成肩难产，可用手旋转胎肩，使之沿骨盆最大径下降，至出口时先协助后肩娩出，再娩出前肩。接产前可作较大的会阴切开，以免软产道损伤。第三产程须常规作阴道检查，及时处理软产道裂伤。亦应注意预防产后流血。
脑积水 胎儿颅内有大量脑脊液潴留者，谓之脑积水，一般可有500～1500ml，有时可达5000～6000ml。积液可使头围增大至50cm，甚至达80cm，脑积水发生率约为1000～2000例胎儿中有1例，占胎儿畸形的12%。约1/3患儿伴有脊椎披裂及脑脊膜膨出，畸足等畸形，因胎头大不易与骨盆入口吻合约1/3病例呈臀位。本病多因大脑导水管或第四脑室出口处狭窄、粘连、中膈形成。也可因小脑与延髓粘连，包围第四脑室并堵塞枕骨大孔，使脑脊液循环发生障碍，大量存留于脑室内外，以致颅腔变大。
胎儿有脑积水者可在腹部扪及柔软增大的胎头，与妊娠月份及胎儿大小不相称，常伴有羊水过多，临产后胎头不能入盆，阴道检查可触及增宽的颅缝及囟门，骨质菲薄呈乒乓球样弹性感。此种检查法须在宫口开大后方能施行，对宫口未开或臀位患儿，需借以下几种方法诊断。
❶超声胎头测量法：多采用B型超声显像仪，测量胎头双顶径，大于11cm者即可诊断(正常为10cm)，如同时测量胸部径线，较双顶径小1.5～2cm者，即可确诊。一次检查难于确诊时，可随访2～3周，脑积水胎儿双顶径增长较正常胎儿明显加快。检查中应一并了解有无羊水过多及脊椎披裂等畸形。
❷X线检查：可显示头颅增大呈球状（正常胎头呈卵圆形），骨质菲薄，轮廓清晰，颅缝加宽，囟门增大，面部较小。如作体表造影，可显示全部软组织畸形，如脊椎披裂及脑膜膨出等。
❸甲胎蛋白(AFP)测定：对脑积水用甲胎蛋白测定，其准确性不如有开放性神经管缺陷者，如无脑或脊椎披裂，亦不如超声探测准确。
脑积水的处理应注意早期诊断，及时处理。超声探测可早在妊娠12周即发现胎儿形态及发育异常，如临产后才发现，应根据胎位给予适当处理，如系头位，巨大胎头常被阻于骨盆入口，须严密观察以防子宫破裂，待宫口稍开大，可用较粗的长针头，刺入颅缝或囟门，放出积液，使头颅缩小娩出胎儿。如系臀位，诊断常被忽略，多在后出胎头娩出困难或发现娩出胎背有脊椎披裂时始被发现，此时可用硬塑料管，沿披裂的脊柱部向上插入脑室，放出积液使胎头体积缩小而娩出。亦可自耳后方颞骨处插入剪刀或穿颅器，放出积液。如胎头位置较高经阴道处理困难者，可使产妇排空小便，自脐下方向颅顶部用长针头刺入放液。产后应例行作阴道检查，注意有无软产道裂伤，并预防产后感染及产后出血。
脑积水胎儿除积液较少者能自然分娩外，多数可致成阻塞、不论有无胎心音均应穿颅处理。此种胎儿对母体最大威胁在于胎头可导致子宫破裂及膀胱或直肠阴道瘘。
无脑儿 无脑儿是畸形胎儿中最常见的一种，其头部无颅骨覆盖，脑部暴露，发育亦极为原始，仅有些胶质细胞，分布在大血管之间，垂体发育不全或缺如，因缺乏颅顶部，面部较明显，眼角眼眶外突，舌伸向口外，约70%无脑儿为女性，此种胎儿肾上腺较小，双侧仅重约1g以下(正常胎儿为5g)，系继发于垂体发育不全。孕妇尿雌三醇呈低值，又因神经管直接暴露于羊水中，故羊水甲胎蛋白值很高。无脑儿发生原因不明，可在下次妊娠中再出现，正常神经管在妊娠后28日闭合，如神经管前段未闭即产生无脑儿，中段及尾段未闭则产生脊椎裂，有时伴有脑膜膨出，这些缺陷常同时并存。临床表现为在腹部触不到胎头，肛诊或阴道检查可扪及高低不平的颅底，无脑儿多并发羊水过多，且因头小多呈臀先露或面先露，如无脑儿伴发羊水过少，妊娠期可明显延长，羊水甲胎蛋白测定及超声检查有助于诊断，确诊则须依靠X线检查。无脑儿的诊断一经确立，应予引产。娩出时常因肩部相对宽而难产。因此种胎儿不可能存活，可作一侧或双侧锁骨切断术，以免损伤母体产道。
先天性多囊肾 先天性多囊肾足引起胎儿腹部增大的常见原因，可发生于一侧或双侧肾脏，有时并发肾盂-输尿管积水，或同时有多发的脏器畸形。这种畸形因纯系软组织畸形，不易由一般检查发现故常漏诊，偶然因羊水过多等原因作X线摄片可发现肋骨上举，四肢远离脊柱而引起怀疑。在分娩过程中，胎头或胎足娩出后，腹部不能下降，牵拉助产时遇较大阻力，分娩困难，用手检查，当宫口开大后可查知增大的腹部被阻于骨盆入口之上，即应考虑有多囊肾的可能。处理这种胎儿须行穿刺放液，可使产妇排空膀胱，消毒耻骨联合上方，用粗长针头自腹中线相当于胎儿腹部处刺入，迅速放出囊内积液，胎儿即可娩出。
颈部先天性淋巴囊肿 胎儿颈部先天性淋巴囊肿位于颈两侧的皮下组织内，呈多房性，内为淋巴液，其壁薄，衬有内皮细胞，囊肿界限不清，软而有波动感，有时可伸展至纵膈处而使气管受压。
其发生原因为胎儿发育至三周时，在原始咽的两侧发生胸腺，咽管下行至颈胸部，其下部分渐渐退化，如退化不全，即产生此种囊肿，囊肿大小不定，一般产前常被忽略。
临产后胎头下降困难，始被注意，X线检查可发现胎头仰伸呈反屈位，阴道检查多为额位或颜面位，颈下方可触及囊块。处理这种胎儿切忌强行牵拉，可行囊肿穿刺放液，如体积不缩小，可行分块切碎或穿颅，使头颅缩小，利于操作，阴道处理困难或胎儿宝贝者，可行剖宫产。
胎儿骶部肿瘤 胎儿骶部肿瘤有淋巴管瘤、类脂瘤、神经纤维瘤、畸胎瘤多种，大小不一。当肿瘤大时可造成难产。胎儿可以早产或死产。临产前较难发现。临产后如系头位，胎头娩出后，尾部较大肿瘤可受阻，可行分块切除肿瘤，以助分娩。如系臀位，胎臀可被阻于骨盆入口之上，或因部分肿瘤下降，以致难于辨认先露部的性质，可误诊为粘膜下肌瘤或前置胎盘，如能通过肿块触到胎足，即可确诊。
双联畸胎 两胎在组织上相联称为双联畸胎。双联畸胎多为单卵双胎，故性别多为同性，女性多于男性，偶有异性者则系双卵双胎。双联畸胎发生的原因为卵子未能完全分离或分裂不全及分裂过晚。两个胚胎共有一个卵黄囊，如二者发育相等，形成联合双胎。如一胎发育快，另一胎发育慢或停滞，即形成不相等或寄生胎。两胎联合轻者，只有软组织或薄膜相连，重者可有躯干，骨胳或脏器相联。临床上分三种。
❶不相等双联畸形(dipayus)，也称寄生双怪胎。
❷联合双胎，也称相等联体双胎，一般有四种形式的联合即前胸相连、后尾部相连、头相联(craniopagus)、尾部坐骨相联，其中最多见的为各种程度的胸部联合，
❸双怪胎(double monsters)呈躯干联合、联胸或双头怪胎。
双联畸胎在妊娠期常伴有羊水过多或腹部胀大，似双胎体征，确诊须靠X线检查，在照片中注意观察胎儿形态及有无过多肢体，如两个胎头同在一水平上，即与一般双胎不同，应考虑为常见的联胸双胎，配合体表造影，可发现相联各部的畸形情况。多数病例是在分娩过程中，儿体下降困难才被发现。
如妊娠期发现这种畸形应终止妊娠，但因甚罕见，常被忽视，于分娩时始发现。处理时以母体安全为原则，可行碎胎术娩出胎儿。