胆囊、胆管先天性畸形

胆囊、胆管的先天性畸形是由于在胚胎时期正常发育障碍或变异所致。胆囊、胆管先天性畸形很多，大多无临床意义，如双胆囊、双房胆囊、扁帽状畸形、胆囊位置异常等。少数有临床和X线诊断意义者如下：
胆囊憩室 胆囊憩室可发生在胆囊任何部位，以底部多见，憩室大小变异很大，大者可引起压迫症状，一般直径多为1cm左右。口服胆囊造影时，显示为突出胆囊壁外的囊袋状阴影，并有一窄颈与胆囊相连，具有特征性表现。胆囊和憩室均可显影良好，服脂肪餐后排空正常，也可憩室排空收缩功能较胆囊为差。在憩室内可合并结石存在。
先天性胆管闭塞 先天性胆管闭塞可涉及胆管任何部分或全部胆管，闭塞可以部分性或完全性。闭塞部以上胆管均有扩张。经皮肝穿刺胆管造影或术中胆管造影对闭塞情况的了解甚有帮助。
先天性胆总管囊肿 先天性胆总管囊肿系指胆总管的先天性囊性扩张。以儿童多见，女性较男性为多。病因尚不明，Babbitt于1973年提出是由于胆总管与胰腺管连接处括约肌发育障碍，导致胰液返流入胆总管引起慢性炎症所致。先天性胆总管囊肿典型者有黄疸、腹痛、腹块三个症状。胆总管囊性扩张可涉及胆总管一部分或全部，囊壁由纤维组织组成，囊肿大小不一，有人报告从囊肿内可抽出10,000ml囊液。胆总管囊肿在X线平片上有时可见右上腹密度均匀的软组织阴影，轮廓清楚，并可见邻近充气的胃和肠道推移。在胃肠检查时可见邻近胃肠道移位，推移情况取决于囊肿的部位和大小，主要表现为十二指肠向前移位，并可伴有向左或向右移位，胃窦推向左上方。位于胆总管下端的囊肿亦可形成十二指肠腔内充盈缺损。巨大囊肿还可将肝曲和右半横结肠推向下方。静脉胆管造影有时可显示囊肿形态，若血中胆红质高时，则无甚帮助。采用内窥镜逆行胰胆管造影或经皮肝穿刺胆管造影可直接显示囊肿的形态、大小和部位以及与胆管的关系。B型超声或CT检查对于胆总管囊肿的诊断也很有帮助。