胃肠道类癌

类癌是一种产生胺肽类激素的肿瘤，属于胺前体和脱羧(APUD)细胞瘤。凡胃肠道有嗜、亲银细胞处，均可发生类癌。类癌细胞含有神经分泌颗粒，除可分泌五羟色胺外，现知尚可分泌其他肽类结构的激素，如促肾上腺皮质激素、抗利尿激素、促性腺激素、胰岛素、促胃液素、高血糖素等。正常消化道嗜银细胞也分泌五羟色胺，但不如发生类癌后分泌多。多见于阑尾，其次为回肠（因该处嗜银细胞最多），我国则以直肠发病占第二位。类癌一般很小，位于粘膜下，多无临床症状；位于阑尾者多系因急、慢性阑尾炎或其他腹部手术切除阑尾后病理检查时发现，难于做到术前诊断。直肠类癌多系直肠指诊或妇科检查时偶然发现，表现为粘膜下可移动的硬结节，部分病例可做到术前诊断； 发生于胃肠道其他部位的良性类癌一般无特殊症状，不易发觉。类癌的性质不取决于细胞形态而取决于有无转移或局部广泛浸润性生长，与原发部位、大小也有关系，位于阑尾的仅3%有转移，位于直肠的良性占多数，位于十二指肠、空回肠、结肠的恶性居多。原发肿瘤小于1.0cm直径者仅2% 发生转移，但直径在1.0～2.0cm间，则半数有转移，如直径大于2.0cm，转移率可高达80～90%。另一罕见类型为原发肿瘤巨大，广泛浸润性生长而无远处转移，病变不易切除，切除后易局部复发，也属于恶性。胃肠道类癌主要转移到肝脏，转移灶常比原发灶大，原发类癌所分泌的活性物质经门静脉入肝，可为肝细胞所灭活而不起作用，当转移至肝后，大量活性物质可直接经肝静脉回流，部分经肝细胞灭活，但仍有较多活性物质进入周身血流，产生周身性反应而出现类癌综合征。
类癌综合征的临床表现依其发生的频度为序。
❶皮肤潮红： 以面，颈，前胸上部最为明显，开始为阵发性鲜红色；久之可出现永久性毛细血管显著扩张和周围性水肿；
❷水样腹泻： 80%病人有此症状，可与潮红同时出现或完全无关，一般并不严重，偶有严重而较长期腹泻，可产生吸收不良现象；
❸纤维组织增生： 主要表现在心内膜和腹膜，心内膜改变只在右心瓣膜和腔静脉入口处，导致该处狭窄而可闻及杂音。胃肠道类癌在浆膜和区域淋巴结转移部位，局部可有大量纤维组织增生，局部腹腔粘连可十分严重，致使很难切除而放弃手术。诊断主要依靠临床表现。类癌综合征亦可来自支气管和卵巢的类癌。对来自胃肠道者应作肝脏同位素扫描、B超声或CT检查，以了解是否有肝脏转移，选择性动脉造影对肝内占位性病变定位准确性更高，测患者24小时尿中5羟色胺代谢产物5羟吲哚乙酸(5HIAA)，常超过40mg,100mg以上可确定诊断，但如食物中含较多色氨酸，可产生假阳性，多次测定可以避免。类癌可多发，亦可与另一个胃肠道恶性肿瘤同时存在，或两种肿瘤混合存在，故类癌病人应作胃肠道全面检查。
治疗主要为手术切除，良性类癌局部切除即可，位于小肠、结肠，可行肠段切除，有恶性可能的按肠癌切除；即使不能彻底也应尽可能多切除肿瘤组织。仅有25%病人可生存5年，如已有肝内转移，尽量摘除或作肝叶切除，使症状缓解。手术时由于麻醉、应激等影响，可激发活性物质释放，引起支气管痉挛和低血压，危险性较大，可用抑制缓激肽的抑肽酶静滴治疗。为缓解症状，潮红可用甲基多巴以消耗脱羧基酶，腹泻可用甲基麦角酸丁醇酰胺，以对抗五羟色胺作用，鸦片制剂对腹泻亦有一定效果。放疗和化疗仅对个别病例有缓解作用。

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胃肠道类癌

胃肠道类癌属于一种特殊细胞系统的肿瘤，这些细胞能摄取胺的前驱物，并使其脱羧形成胺类。类癌细胞所形成的胺，主要是五羟色胺、组织胺等多肽类激素。由于这类细胞含有神经递质，因而又称神经内分泌细胞。胃肠道类癌分布于除食管外的消化道各段，最常见于阑尾、小肠、盲肠、胃等处，少数也见于胆囊与胰腺导管。病变早期多为粘膜下的小结节。当其直径在1～2cm以下时，一切表现如一良性息肉，手术切除后预后良好。超过2cm直径后，体积越大，恶性程度也越高，发生肝及局部淋巴结转移的可能性也越大，尤其是出现腔内与腔外巨大肿块的病例，多数已为晚期，且肠以外可能已有广泛转移，预后较差。发生于阑尾的类癌多数很小。胃的类癌多为直径小于2cm的息肉状瘤，2cm以上者多伴有糜烂和溃疡。小肠的类癌多见于回肠远段，常为单发，少数也可为多发，直径约0.3～3cm，很少大于4cm，约有30%的小肠类癌伴有类癌综合征。结肠类癌多见于右半结肠，结肠类癌被发现时，多数体积较大，发生转移的百分率是胃肠道类癌中最高的。直肠类癌多数为直径2cm以下的粘膜下结节，如良性息肉，切除后很少复发，也很少发生远处转移，只有直径2cm以上者，才具有侵犯性的恶性改变。
X线表现： 类癌很小时，仅表现为一小而境界清楚的粘膜下隆起性病变，圆形或椭圆形，直径多数在1～2cm以下，周围很少或无浸润，类似一良性息肉。病变可以单发，但小肠类癌则可以多发。类癌所被覆的粘膜皱襞可以正常，也可以有不规则的多发糜烂或溃疡。胃与十二指肠的类癌易发生严重的溃疡，并且可以发生急性穿孔，X线检查时，表现为气腹及急性腹膜炎征象。小肠与结肠的类癌常表现为腔内和腔外肿块并存现象，其特点是腔外肿块部分往往又较腔内部分大，可压迫、侵犯周围的肠襻或其它器官。当类癌穿过肠壁向外生长时，肠壁肌层发生反应性增生肥厚，X线检查表现为粘膜皱襞增粗肥大，局部肠腔狭窄，邻近肠襻分离现象，此时X线检查类似非特异性炎症。其他X线表现如下：
肠系膜纤维硬化： 由于类癌向肠壁外蔓延生长时，释出五羟色胺，使肠系膜发生纤维硬化改变。X线表现：肠襻粘连固定，肠道僵直； 由于肠系膜根部受纤维组织的牵拉而将肠襻纠集在一处，表现受累肠襻呈辐状排列，在这部分肠襻内出现充盈缺损阴影；由于纤维组织的牵拉，局部肠襻可呈现锐角扭曲和狭窄现象，严重者可引起肠梗阻；肠壁受牵拉也可使局部肠粘膜皱襞加深变形；更严重者为肠系膜纤维硬化可使肠系膜动脉闭锁，引起小肠缺血性坏死。
浸润性改变： 生长于某些部位的类癌，如胃和结肠，类癌组织向管壁发生局部浸润而出现管壁僵硬的无蠕动现象，管腔呈光滑的对称性环形狭窄，在此处可触得较硬的肿块。
蕈伞状充盈缺损： 有此种现象的类癌常为较大的腔内肿块所致，肿块的边缘不规则，如菜花状，使肠腔呈环形或偏心性狭窄，有此种表现的病例，也可同时存在腔外的肿块使肠管或其他脏器压迫移位。
运动和吸收功能异常的改变： 较大的类癌，尤其是伴有肝转移的病例，可分泌较大量的五羟色胺，而使胃肠运动过速和吸收不良。当出现运动过速时，口服钡餐造影不易观察全部小肠，常瞬息即通过。当出现吸收不良综合征时，可见肠襻扩张、肠分节状充盈，肠腔内造影剂絮状沉积等现象。
血管造影的异常表现： 这主要是指小肠类癌作肠系膜上动脉造影时的异常改变： 垂直小动脉及终末动脉弓呈星形聚集现象，这是由于浸润型类癌使肠系膜纤维硬化皱缩所致； 较大的肠系膜血管的分支呈光滑性狭窄，是由于类癌组织沿淋巴管蔓延到这些部位所致； 在病变处很少或见不到肿瘤血管，也很少在病变处有造影剂异常聚集现象；无早期静脉显影，此点有别于其它恶性肿瘤，后者可见早期静脉充盈显影。以上血管造影的表现主要是类癌浸润肠系膜或有肠系膜纤维变时的X线表现。
鉴别诊断：上述胃肠道类癌的X线征象均不具特征性，故须与多种疾患鉴别，当其较小处于粘膜下结节阶段，须与良性息肉、腺瘤等鉴别； 当其直径在5cm以上时，则与腺癌、淋巴肉瘤等不易区分。不过当其腔内、腔外肿块并存，而腔外肿块又大于腔内时则应更多考虑类癌的可能性。此时若注意其内分泌的临床特点，又及时检查尿及血内五羟色胺或其前驱物的含量，X线术前作出诊断或提供诊断的可能性，还是可能的。X线检查胃肠道类癌的价值，除定位以外，有时也可考虑到其性质，对采取合理的治疗有一定的作用。