胃肠道平滑肌肿瘤
平滑肌肿瘤是胃肠道少见肿瘤中较常见的一种,约占胃肠道肿瘤2%,主要包括平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和成平滑肌瘤,以平滑肌瘤最为多见。
平滑肌瘤 胃平滑肌瘤约占胃良性肿瘤的40%,小型者多在尸检时发现,可为多发,好发于50岁左右的成年人,起源于胃壁固有肌、粘膜肌或血管壁肌。较多发生于胃体(40%)及幽门窦(75%)可向胃腔生长,呈平滑隆起肿物,压迫粘膜使溃破形成溃疡而产生呕血、黑便。瘤体亦可向浆膜外伸展,长的很大,而胃腔内无明显肿物,X线检查可见瘤体充盈缺损阴影及中央溃疡所致龛影,病理学上可误为神经鞘瘤、纤维瘤及肉瘤、作局部切除或胃部分切除,可获良好疗效。小肠平滑肌瘤可见于十二指肠、空肠或回肠,常因瘤体增大,引起腹痛、出血、腹块或梗阻(包括肠套叠)而就医。大肠平滑肌瘤较胃和小肠为少见,瘤体增大至5cm以上者可产生症状,内窥镜检查可误认为腺瘤性息肉。胃肠道平滑肌瘤是否会恶变为平滑肌肉瘤,意见并不一致。
平滑肌肉瘤 较平滑肌瘤少见。瘤体一般生长得很大,可发生中央坏死,常见于50岁以上老年人。临床表现与平滑肌瘤相似,组织学上鉴别也较困难,核分裂多为判断恶性的依据,但往往组织学图象呈高分化肿瘤而临床病程可为恶性,故应结合临床、病理两者所见作出判断。便血或呕血、腹痛和腹部肿块为三个主要临床表现,可并发严重贫血。X线造影可见巨大充盈缺损和中央龛影。晚期常经血行播散至肝、肺及骨胳,亦可从淋巴道转移至附近器官组织(腹膜、肠系膜、胰腺、直肠阴道隔、前列腺等),对放射线和抗肿瘤药物都不敏感,宜作较大范围手术切除。
成平滑肌瘤 是近年来从平滑肌肉瘤分出的一种非上皮性肿瘤,多发生于40岁以上成年人,较多见于胃部,常表现为上腹痛、腹块、胃出血而误为溃疡病。瘤体较大而平滑,位于胃粘膜下肌层内,因粘膜发生溃疡出血而就医。组织学图象常见圆形细胞,核居中,胞浆有空隙区:细胞或呈纺锤状,核扁似鸟眼样。可为多发性病变,偶可同时发生于子宫、小肠及后腹膜,肿瘤可向浆膜层增长,侵及胃结肠韧带或肝胃韧带。病程经过一般为良性,手术切除疗效甚佳,即使已转移至局部淋巴结,效果亦属良好。
胃肠道平滑肌肿瘤
胃肠道平滑肌肿瘤是来自胃肠道肌层的肿瘤,可分良性和恶性两类。良性为平滑肌瘤,恶性为平滑肌肉瘤,后者也可自前者恶变而来,恶变率约为15~20%。胃肠道良性肿瘤中,平滑肌瘤较多见,约占30~40%。多发生于食管和胃。平滑肌肉瘤常见于小肠,结肠平滑肌肿瘤极少见。
胃肠道平滑肌瘤的生长方式可分三型: 腔内型,向腔内凸出为主;壁内型,主要在壁内生长;腔外型,主要向管壁外方凸出。肿瘤质地坚实而有包膜,多呈类圆形,但也可呈哑呤状或分叶状。肿瘤多为单发,少数可多发,呈膨胀性生长,一般不侵犯粘膜和浆膜。这个特点决定了平滑肌瘤在胃肠道中的共同X线表现,即病变境界锐利、表面光滑、粘膜无破坏但变平。与其它良性肿瘤难以区别。
食管平滑肌瘤 病程较长,多表现为胸骨后不适和吞咽梗阻感,但很少出现严重的梗阻。通常不影响正常进食(图A12)。
X线表现: 吞钡后,平滑肌瘤呈现充盈缺损区。在肿瘤的切线位观察,可见食道壁上出现半圆形向腔内突出的缺损影,其上下缘与正常食管有锐利的分界,如阶梯状,其相交处多呈锐角。在肿瘤的正面观,平滑肌瘤呈现为一个类圆形密度减低区,或称负影。当一大口钡剂通过时,肿瘤可被遮住而不显示;当钡剂大部分通过后,此负影即被显示,特别是当肿瘤上下的食管收缩而肿瘤区食管不能收缩时,此影显示特别清楚。肿瘤周围被钡剂环绕,在肿瘤周围形成环状边缘。这被认为是平滑肌瘤的典型X线征象,但出现率并不多。钡剂通过肿瘤时,可以有短暂停滞,但没有真正的梗阻,这是因肿瘤周围的食管壁是柔软的缘故。少量钡剂流经肿瘤时可显示偏流或绕流(X片-84)。肿瘤周围的粘膜皱襞可被推压,但无破坏。肿瘤区的粘膜皱襞被撑平,勿误为粘膜破坏或中断。肿瘤表面粘膜可有溃疡或糜烂,使肿瘤区钡影不均匀。
以上各种征象以腔内型肿瘤表现最明显。壁内型者表现较不典型,其充盈缺损的边缘与食管相交处可呈钝角。腔外型平滑肌瘤较小者不引起食管改变,体积较大者在食管外造成一个肿块影,并可造成食管的推移、压迫性改变。平滑肌瘤中偶可出现钙化。食管平滑肌瘤主要应与外压性病变鉴别。充盈缺损与食管相交处呈锐角,有明确的环状边缘,病变区食管不能正常收缩等征象为食管平滑肌瘤和一切内在性病变的特有征象。外压性病变则不会出现上述征象,而且常出现在主动脉和淋巴结所在处。壁内型和腔外型平滑肌瘤与纵隔肿物所致的外压性改变难以区别,这时应在透视下观察肿块阴影在吞咽动作时的情况,如在吞咽时随食管上下移动,提示此肿块源自食管。有时鉴别困难,必要时需作食管镜和手术探查。
胃平滑肌瘤 可发生在胃的各部(图BC)。发生在胃底贲门者,用双重造影法显示最清楚。肿瘤显示为一类圆形或半圆形突向腔内的软组织块影,边缘大多整齐锐利。这种块影本身颇难与癌瘤和平滑肌肉瘤区别。食管不受侵犯有助于本病与癌瘤的鉴别。胃体和胃窦前后壁的平滑肌瘤表现为光滑锐利的充盈缺损,钡剂充满时被遮住不见,加压检查始能显示。其上粘膜展平,不见皱襞。平滑肌瘤表面易成溃疡,加压时可见充盈缺损中出现龛影。大弯或小弯的平滑肌瘤在胃壁上造成弧状充盈缺损,类似外压性改变。充盈缺损的中央常见龛影,呈锥形突出。胃平滑肌肉瘤体积较大,发展较快,钡餐检查所见的充盈缺损常较大,轮廓不规则并呈分叶状,其中龛影常较大而深,并不规则。可摸到肿块。
小肠平滑肌瘤和平滑肌肉瘤 两者表现相似(图D),但平滑肌肉瘤易成较大肿块且发展迅速。肿瘤来自肠壁肌层,易向腔外生长,因此虽然肿瘤可生长很大,但很少造成肠腔梗阻。肿瘤倾向于中心坏死,并与肠腔或与腹腔成瘘。临床症状主要是腹部


胃肠道平滑肌肿瘤
A1: 食管平滑肌瘤切线位观察。注意充盈缺损与食管相交处呈锐角
A2: 肿瘤正面观,显示“环形征”
B: 胃小弯平滑肌瘤,造成弧充盈缺损,中央见锥形突出(龛影)
C: 胃后壁平滑肌瘤,中央有龛影
D: 十二指肠平滑肌肉瘤,肿块中央有坏死,有大量钡剂进入
肿块和出血。X线表现为肿瘤处肠腔稍狭窄,边缘呈弧形压迹。该处粘膜平坦,皱襞消失。可触及较大肿块。邻近肠道被推移,使肿块区呈一“无肠管”区。相当肿块区有时可见肿瘤坏死所致的不规则龛影。显著的坏死并与肠腔相通者可致大量钡剂进入其中,成一大团引人注目的不规则钡影。有时坏死处可积气。少数平滑肌瘤可有钙化。一般认为,如肿瘤超过5cm应疑为恶性。动脉造影可显示平滑肌瘤,有肿瘤血管和静脉早期充盈。如有大的坏死则造成无血管区。肿瘤血管的明显不规则、迂曲和管腔粗细不等是恶性的征象。
结肠平滑肌瘤和平滑肌肉瘤 其病理类型、生长方式和x线表现与小肠者相似。向腔内生长者有时可引起肠套叠;壁内生长者导致肠腔狭窄;向腔外生长者可反压肠壁,中心坏死形成瘘管与肠腔相通; 肿瘤同时向腔内外生长者可内外相连,呈哑铃形。