肾输尿管重复畸形

胚胎第四周时，中肾管发生输尿管芽，此芽逐渐上升，上端进入生肾组织并分为两支，以后形成肾大盏。如上端分支更多，则形成重复肾盂。输尿管芽过早或异常分支，则形成输尿管部分或全部重复。重复肾的上下两肾多数融合为一体，表面有一浅沟为界，上肾较小，下肾占体积较多，各有其独立的肾盂和血管，输尿管多数各有一条。低位肾盂的输尿管常开口于膀胱的上外方，高位肾盂的输尿管则开口于内下方或开口于膀胱外。少数病例

图1 重复肾盂和重复输尿管的类型
(1) 左侧输尿管全部重复，均开口于膀胱内；右侧输尿
管部分重复，于进入膀胱前合并。
(2) 输尿管部分重复，于中段合并。
(3) 输尿管全部重复，来自高位肾盂的输尿管于膀胱外开口。

重复的输尿管合而为一，然后进入膀胱(图1)。
胚胎第六周，泄殖腔分为背腹两部。背部以后形成直肠。腹部的上段，与尿囊和发生输尿管芽的中肾管下部，共同形成膀胱；腹部的下段于女性形成尿道的全部，男性只形成后尿道，其前尿道另由尿生殖窦形成。重复肾高位肾盂的输尿管常不进入膀胱，而开口于中肾管衍变而来的组织上。男性重复输尿管常开口于尿道外括约肌近侧，如后尿道、精囊、射精管，故无尿失禁(图2); 女性重复输尿管常开口于随意括约肌的远端，如尿道、阴道、前庭、子宫颈、子宫体等处，因而常发生尿失禁。重复肾可因输尿管狭窄、纠

缠压迫或结石引起梗阻积水，并发感染。重复输尿管可因神经肌肉发育异常，蠕动力弱，造成非梗阻性积水，由于管口发育不良，也可发生输尿管囊肿。输尿管异位开口由于狭窄等原因常并发上尿路积水和感染。图2 男性输尿管重复畸形左侧输尿管全部重复，来自高位肾盂的输尿管于尿道前列腺部开口，不发生尿失禁。
重复肾输尿管发生并发症，才出现症状，主要是梗阻积水、感染或尿失禁。女性病儿有尿失禁，同时又能正常排尿，是重复输尿管异位开口的特殊症状，需检查漏尿的部位，注意阴道、前庭和尿道等处有无小孔流尿，试用美蓝液注入膀胱，若漏出的尿液不带蓝色，即证明输尿管异位开口于膀胱外。试用导管插入漏尿小孔，注入造影剂作X线检查，可能显出异位输尿管及其肾盂。尿道镜检查找异位输尿管口，由于病儿尿道细小，尤其是男孩，不易成功。
膀胱镜检查发现多一个输尿管口，即可诊断该侧重复输尿管，低位肾盂的输尿管多开口于高位肾盂的输尿管口的外上方，逆行插管造影有助于了解重复的肾盂输尿管情况。
静脉尿路造影可了解双侧肾输尿管的形态与功能，但重复肾常因分泌功能较差，显影不佳。
如无症状，不需治疗。如重复肾输尿管反复感染，不能控制，输尿管狭窄、纠缠压迫或结石引起梗阻性上尿路积水或尿失禁，则需外科治疗。
重复肾合并输尿管异位开口，如功能尚好，无明显感染和肾盂积水，可行输尿管膀胱移植术。如重复肾之一（常是上肾）发育不良，或因病损失去功能，而其余部分肾形态与功能仍正常，最好施行肾部分切除术，并尽量低位切除其所属的输尿管。仅有当全部肾脏均被破坏，才施行肾切除术。