肾胚细胞瘤

肾胚细胞瘤或称肾母细胞瘤，又名Wilms瘤，是小儿常见恶性实体瘤之一，发病率仅次于成神经细胞瘤。近年来由于采用手术、放疗、化疗、肾移植的综合措施，病儿生存率已有显著提高。患者年龄绝大多数于5岁以下。1岁以内患儿的肾肿瘤预后良好，其组织结构与肾胚细胞瘤不同，主要细胞类型为成纤维细胞或平滑肌细胞，故已另名为胎儿肾错构瘤或先天性中胚层肾瘤以示区别； 此类肿瘤不扩展至肾脏包膜以外，故单纯手术即可治愈，术后无需放疗或化疗。
腹部肿物为最常见的症状，2/3患儿以此就诊，也有于体检时偶然发现。肿物位于上腹季肋部一侧，表面光滑，中等硬度，早期稍能移动，迅速增大后，肿物由后向前及中线生长，但很少超越腹中线。其他较常见的症状有腹痛、发热及血尿等。部分病例可有高血压，可能因肾血管受压缺血产生肾素所致，也有人认为肿瘤细胞可以产生肾素。
静脉肾盂造影可了解两侧肾脏情况；超声检查可将实体瘤（肾胚细胞瘤与成神经细胞瘤）与贮有液体的病灶如多囊肾、肾积水等鉴别出来。如疑有转移，可进行肝脏扫描，肺部和骨胳X线摄片。
肾胚细胞瘤分期对决定术后处理及判断预后有重要意义： 第Ⅰ期： 肿瘤局限于肾脏并可全部切除。第Ⅱ期：肿瘤扩展至肾脏周围或局部淋巴结，但可全部切除。第Ⅲ期： 术后遗留有肉眼可见或仅显微镜下能见到的肿瘤残余，但局限于腹部。第Ⅳ期： 有血源性转移。第Ⅴ期：双侧肾胚细胞瘤。
治疗适应症： 第Ⅰ期术后应用更生霉素和长春新碱进行化疗，但不进行放疗； 第Ⅱ期和第Ⅲ期术后除接受化疗外，尚应进行放疗； 第Ⅳ期术后化疗及放疗疗程结束后，若肺脏或肝脏转移不见好转而又有可能全部切除者，应尽量切除； 第Ⅴ期双侧肿瘤应于术前进行化疗，无效时可加用放疗，二三周后开腹探查，根据残留健康肾组织的多少，决定两侧半肾切除或一肾全切和一肾半切，病变广泛者可行双侧肾切除术，然后用人工肾过渡，以后作肾移植。
本病存活率随治疗方法的进步而逐渐提高，1920年单纯手术治疗存活率不足20%; 1920～1957年加用放疗，存活率增加一倍； 1957年加用更生霉素进行化疗而使存活率提高到70%; 最近应用多种药物进行化疗，并延长疗程，已使总存活率达到80～90%。