肾素分泌瘤

肾素分泌瘤 （原发性肾素症）是一种少见病。1967年Robertson首先报告一例后，至1979年初只有14例报告。它来源于肾小球旁器的血管外皮瘤(hcmangioperi-cytoma)，体积小，平均1.9cm (0.2～4cm)，是局限单发、有包膜的良性肿瘤。含有大量肾素，因而也称为分泌肾素的球旁细胞瘤。本病常见于青少年，年龄在7～38岁，就诊时年龄有9例在18岁以下，性别无差异。临床特点为严重不易控制的高血压和继发性醛固酮增多症，表现为低钾性碱中毒，多尿和夜尿。血压大多在200/100mmHg以上，血钾可低至2.2mEq/L，血浆肾素活性增高，大多数在27.4～45.0μg angiotensin I/ml/h，最高可达430μg/ml/h。本病的诊断及定位依赖测定两侧肾静脉肾索，其比值相差可高达4.6 ，但亦有报告为1.0者（此时测定肾静脉分支肾素比值可显示异常）。选择性肾动脉造影对诊断有一定帮助，12例进行此项检查者有7例异常。此检查还有助于鉴别肾血管性高血压，因之被列为常规。肾胚胎瘤、肾透明细胞癌、肾内肿瘤压迫肾动脉者亦可引起严重的高血压和高肾素血症，在 往往需在手术后才能证实。手术切除肿瘤可治愈本病。