肺透明膜病pulmonary hyaline membrane disease

最初是新生儿呼吸窘迫综合征的病理解剖学名称之一。由于病儿肺泡表面活性物质缺乏，在肺泡管壁及细支气管壁上附着一层无结构的透明物质，称肺透明膜。目前认为，在成人呼吸窘迫综合征的发病中，肺透明膜形成亦起重要作用。其主要成分为蛋白质。是由于急性弥漫性呼吸膜损伤，血浆蛋白从毛细血管内渗出进入肺泡所致。透明膜形成可引起弥散障碍而导致机体缺氧。

肺透明膜病

肺透明膜病亦称“新生儿呼吸窘迫综合征”。为新生儿肺泡表面活性物质缺乏，肺泡萎陷，透明膜形成引起的呼吸窘迫症。多发生于早产儿和母亲有糖尿病和剖腹产的新生儿。过去病死率新生儿和早产儿分别为30%及50～70%。近年来由于产前诊断和治疗的改进，病死率已显著下降。病因未明，可能由于分娩前后缺氧引起肺脏表面活性物质缺乏，肺泡壁界面的表面张力增加，肺泡逐渐趋向不张。肺脏质硬、呈暗红色，有如充血的肝脏。肺泡萎陷无气。镜检见弥漫性微小肺不张。终末细支气管及肺泡有稠厚的纤维蛋白、血液成分和细胞碎屑形成的透明膜覆盖。肺小动脉收缩。肺毛细血管及静脉充血。肺泡及透明膜可含红细胞。若婴儿数日后死亡，可见很多巨噬细胞吞噬肺泡内物质及透明膜碎屑。由于肺顺应性减低，呼气时肺胞陷闭。潮气量减少，呼吸频率增加。每分钟通气量虽增多，但无效腔气/潮气的比例增加，结果肺泡通气量不足。通气/血流比例失调，血液灌注于通气不良的肺泡，血红蛋白未能得到充分氧合，导致严重低氧血症。此外，右到左的分流，经卵圆孔及动脉导管至左心，亦使血氧分压下降。早期动脉血二氧化碳分压正常，病变进展时可增高，提示预后严重。
患者呼吸极度窘迫，呼吸音减低，带鼾音。吸气时胸骨及肋缘下陷。紫绀显著，即使吸入纯氧，也不能明显改善。严重者血压下降。少尿，并有周围性水肿。X线表现有两肺分布不均匀的弥漫细点状阴影，有时在肺底或一侧较显著，提示粟粒性肺不张。轻症经治疗后常于1～2日恢复；但严重者，呼吸困难可持续多日，甚至死亡。
治疗包括精心护理、保温及氧疗等措施。吸入氧浓度，以能维持动脉血氧分压在60～90mmHg为度。慎勿给予纯氧。氧中毒可引起眼晶状体后纤维组织形成等并发症。吸氧时，动脉血氧分压<40mmHg，二氧化碳分压>85mmHg，或pH值<7.1，应作气管插管及机械呼吸治疗。近年应用呼气末正压呼吸(PEEP)，提高肺脏的功能残气量，使肺泡在呼气时保持扩张，纠正通气/血流比例失调，提高动脉血氧分压。酸中毒者，应适当补碱。并发肺炎者，应给予抗生素。