肺嗜酸粒细胞浸润症
肺嗜酸粒细胞浸润症系指一组因不同病因造成的肺部有游走性浸润灶,以及周围血嗜酸粒细胞增多的疾病。目前认为它与变态反应有密切关系。
本病可分为以下5类:
❶单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症,又称吕弗硫综合征;
❷迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症,又称慢性嗜酸粒细胞性肺炎;
❸热带性嗜酸粒细胞增多症;
❹哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症(见“变应性支气管肺曲菌病”条);
❺变应性肉芽肿性血管炎(见“变应性肉芽肿”条)。
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症 最早由吕弗硫于1932年报告。最常见的病因为寄生虫感染,如蛔虫、钩虫、鞭虫、绦虫、肝片吸虫与阿米巴。一些药物也可引起本病,如对氨水杨酸钠、阿司匹林、青霉素、呋喃呾啶、氨甲蝶呤、磺胺药。病理为嗜酸粒细胞性支气管肺炎改变,在肺泡腔内的炎性渗出主要含有嗜酸粒细胞,有的可见异物巨细胞。本病系属Ⅰ型变态反应,肺肥大细胞释放的生物活性介质,作用于局部血管,使嗜酸粒细胞及液体渗出增加。患者无症状或病状轻微,有时仅在常规胸部透视时发现。临床最常见症状为轻度咳嗽,一般无痰。其它症状为乏力、头痛、上呼吸道炎症、盗汗、胸骨后或一侧胸痛。白细胞正常,分类计数嗜酸粒细胞可达25%。痰中有多量嗜酸粒细胞。肺部X线检查可见游走性、片状浸润阴影,主要为周边型分布。需与肺炎、结核以及引起肺嗜酸粒细胞浸润症的其它疾病相鉴别。鉴别要点为本病属良性过程,肺部阴影可在一个月内自行吸收。
本病主要为病因性治疗,由寄生虫引起者给予相应驱虫治疗。由药物引起者需停用有关药物。
迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症 病因是多方面的,包括寄生虫、细菌和霉菌感染。病理检查肺泡有嗜酸粒细胞与单核细胞浸润,并可见浆细胞、肥大细胞与巨细胞。可有肉芽肿形成,其中常有坏死改变,偶见轻度小血管炎。发病机理与Ⅲ型及Ⅳ型变态反应有关。病程较长,多超过一个月。而且症状较重,表现为发热、盗汗、体重减轻、咳嗽与气短。肺部常可闻及湿罗音。肝脾可增大。
白细胞总数常在10×106/L (10000/mm3)以上。血嗜酸粒细胞增高较单纯性肺嗜酸粒细胞浸润明显,可高达72%。痰检查可见嗜酸粒细胞。肺部X线检查可见密度高浸润阴影,主要位于周边呈非节段性分布。
肾上腺皮质激素治疗常可收到较好疗效。强的松开始剂量为每日20mg,肺部阴影开始吸收后逐渐减量并维持数周,一般治疗4~6周。一般病程为2~6月,患者能获痊愈。少数有复发者。
热带性嗜酸粒细胞增多症 本病多见于热带与亚热带地区,我国也有报道。本病与丝虫感染有关。绝大多数患者血清丝虫补体结合反应阳性,临床治愈后滴度可下降。有的患者在肝、脾与淋巴结能发现微丝蚴。发病机制目前认为系宿主对丝虫感染有高度免疫反应性,使寄生虫在血中很快被清除,这种清除主要发生在肺,引起肺部病变,但也可发生在其它网织内皮系统器官,如肝、脾和淋巴结,引起这些器官的增大。
临床表现为持续性呼吸道症状,包括咳嗽、气短、哮喘,并有乏力、发热与体重减轻。体格检查肺部可闻及喘鸣音,有散在湿罗音与鼾音。在儿童肝脾可肿大。血白细胞总数大于15×109/L(15 000/mm
),可高达90×109/L,嗜酸粒细胞占20~90%。痰检查可见嗜酸粒细胞。血清丝虫补体结合试验阳性,滴定度1:5至1:320,滴定度愈高诊断意义愈大。血清瓦氏及康氏反应可阳性,冷凝集试验滴定度增高。血IgE极度增高10~100mg/L(10 000~100 000ng/ml),其中相当一部分成分为丝虫抗原特异性。肺部X线检查表现为细斑点状阴影,肺纹理可增多。诊断依据为在丝虫流行地区居住史以及上述临床表现。鉴别诊断应考虑哮喘或支气管炎,以及其它原因引起的肺嗜酸粒细胞浸润症,如变应性肉芽肿性血管炎。治疗首选药为海群生,卡巴砷亦有良好疗效。
有的患者可自然恢复。但长期未经治疗患者可发展为肺损毁及纤维化。部分患者可复发,可能由于重新感染,再次治疗仍可有效。