肺动脉瓣闭锁pulmonary atresia

系一种先天性心血管畸形。病理改变为在右心室肺动脉开口处有先天性严重狭窄。由于狭窄右心室排血受阻，久之右心壁肥厚、右心室腔扩大，进而引起右心衰竭。病儿可早期出现紫绀、杵状指、呼吸困难、水肿等。X线与心血管造影检查有助于诊断。治疗：以手术为本。

肺动脉瓣闭锁pulmonary atresia

为少见的先天性心脏病，其肺动脉瓣为一无孔的隔膜。可合并室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。患儿生后紫绀、气急、缺氧发作。X线示肺血减少，右心房扩大。心电图示右心房肥大。超声心动图不能查见肺动脉瓣。常早期夭折，手术困难。

肺动脉瓣闭锁

肺动脉瓣闭锁是少见的先天性心脏病。本病肺动脉瓣组织变为无缺口的隔膜，右心室的血液不能排入肺动脉。本病有两种类型：
(1) 伴有心室间隔缺损： 此型实为严重的法乐四联症或称“假性主动脉干永存”，其临床表现和治疗与法乐四联症相仿(见“法乐四联症”条)。
(2) 不伴有心室间隔缺损： 此型病儿的生存有赖于心房间的沟通和未闭动脉导管的存在，右心房的血液经心房间隔缺损流入左心房，肺动脉的血液则通过未闭的动脉导管从主动脉到达。右心室较小，可有漏斗部狭窄，但兼有三尖瓣关闭不全者右心室可增大（图）。病儿出生后即有紫绀、气急和缺氧发作，这些症状可促进动脉导管的关闭而致肺动脉无血液供应，在新生儿期即死亡。X线示肺血少，心影可增大，以右心房增大为主。心电图示右心房大，可有或无右心室肥大的表现。超声心动图检查探测不到肺动脉瓣。右心导管检查可见右心房压力增高，心房水平有右至左分流。右心室压力可增高，其收缩压等于或高于动脉收缩压（右心室增大者）; 亦可能压力不高 （右心室小者）。选择性右心室造影可明确诊断及了解右心室的解剖变化。

肺动脉瓣闭锁而室间隔完整时心脏大血管内血流情况示意。右侧心腔的静脉血不能进入肺动脉，乃通过未闭卵圆孔进入左心房，肺动脉内的血液由主动脉通过未闭动脉导管和支气管动脉的侧枝循环供给(与第8页正常者图比较)。
一旦确诊宜立即手术纠治，右心室增大者施行肺动脉瓣口切开并缝合卵圆孔； 右心室小者还需同时作升主动脉右肺动脉吻合术。有时还需切除右心室漏斗部肥厚的部分和扩大肺动脉瓣环。手术死亡率高。