肺动脉狭窄和心脏三联症

肺动脉狭窄为常见的先天性心脏病之一。按狭窄部位可分为四种类型：瓣膜狭窄，最多见占70～80%; 漏斗部狭窄，较少见约占10%；瓣膜上狭窄和混合型狭窄，更少见。瓣膜狭窄时各瓣叶增厚并相互融合，于中心或偏心处仅留一狭窄的小孔。漏斗部狭窄往往为肌肥厚型，多为局限性短管状狭窄，少数为纤维膜状或环形狭窄。肺动脉狭窄造成右心排血受阻，右心室收缩压升高，右心室与肺动脉间的收缩压差增加且与肺动脉狭窄程度呈平行关系。右心室肌肉肥厚，心腔正常或缩小，当合并右心衰竭时则扩大。血液通过狭窄的瓣口产生涡流，造成肺动脉干的狭窄后扩张，且常影响到左肺动脉近端。肺动脉狭窄常单独存在亦可合并于其他畸形。
单纯肺动脉狭窄临床上可以无症状，或出现易疲乏、运动后心悸、气急、头晕等。狭窄严重者可有运动后紫绀。胸左第2肋间闻及响亮粗糙的收缩期杂音，常伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音减低或正常。心电图示右心室肥厚，有时伴有右心房扩大。
X线平片表现： 心脏大小正常或轻度增大，以右心室肥厚为主，右心房有时也可增大。少数患者心脏可明显增大。瓣膜狭窄时心脏呈“二尖瓣”型，肺动脉段明显凸出并向上延长，与周围肺血管纹理减少形成鲜明对比。另外，左肺动脉扩大，而右肺动脉正常或细小，致使两侧肺门阴影不对称，这二点颇俱特征性。漏斗部狭窄时肺动脉段平直或轻度凹陷(X片-71)。
造影检查：为明确有无肺动脉狭窄、狭窄部位和程度，以及解决某些鉴别诊断问题，可作选择性右心室造影。瓣膜狭窄的造影征象为增厚而融合的瓣膜呈圆顶状向肺动脉干腔内膨凸（图），含造影剂的血柱自狭窄瓣口呈束状射出，称为“喷射征”。肺动脉干和左肺动脉近端呈狭窄后扩张，右心室小梁肥厚，流出道可出现功能性狭窄。
肺动脉狭窄与卵圆孔未闭或心房间隔缺损同时存在时称为肺动脉狭窄合并心房水平分流或称为心脏三联症。肺动脉狭窄以瓣膜部最多见，程度也较重。随右心室及右心房压力升高，迫使卵圆孔重新开放，产生心房水平右往左的分流，这种情况占多数。少数病例为真正的房间隔缺损，通常为二孔型缺损。临床症状和四联症很相似，但紫绀出现较晚。胸左2～3肋间有收缩期杂音和震颤。X线平片上心脏外形与单纯肺动脉瓣狭窄相似，但一般心脏与右心室增大较明显，右心房也有程度不等的增大。肺动脉段凸出，肺门及周围血管纤细。右心室造影仅见瓣膜部或漏斗部狭窄，无心室水平的分流及主动脉显影。继发三尖瓣关闭不全时见造影剂返流入右心房。

单纯肺动脉瓣狭窄
右心室造影示意图
1. 右心室漏斗部
2. 增厚而融合的肺动脉瓣呈圆顶状向肺动脉干腔内凸出
3. 狭窄小孔
4. 肺动脉狭窄后扩张