肥大细胞（组织嗜碱细胞）白血病

肥大细胞白血病很罕见。全身肥大细胞增多症多发生于色素性荨麻疹，皮肤损害有大量肥大细胞浸润。发生肥大细胞白血病者，白细胞数多在30,000/μl以上，成熟及幼稚肥大细胞可达50%以上。骨髓中肥大细胞增多，但可能不易抽吸出而需要活检证实诊断。本病的症状有两大类：
❶肥大细胞浸润所致，如肝、脾、淋巴结肿大，骨损害，贫血，血小板减少，胃肠浸润引起腹泻等；
❷肥大细胞产生组胺，多种粘多糖，过敏性慢性反应物质，激肽，前列腺素，嗜酸粒细胞趋化因子甲等。释放的组胺等物质，引起病理生理改变。常见表现为较顽固的消化性溃疡，呕血、头痛、面部四肢浮肿。大量释出组胺可突然出现潮红、头痛、支气管痉挛，心悸，荨麻疹，休克。成人的多发性色素性荨麻疹是恶性的，常经数年发展为全身肥大细胞增生症，再发展为肥大细胞白血病。一旦进入白血病期，病程为3月～11/2年。无皮肤病变的肥大细胞增生症和白血病很罕见，诊断也较困难。