肠淋巴管扩张症

肠淋巴管扩张症是一种罕见的先天性或获得性淋巴管疾病，临床表现为脂肪泻、蛋白质丢失性肠病、低蛋白血症及淋巴细胞减少。
先天性或原发性病例可为家族性，于新生儿期或较晚起病。常见症状是腹泻、呕吐及生长迟缓，也有以不规则的肿胀(结膜、阴囊、阴唇、肢体)或浆膜腔内积液(胸、腹腔) 为首发症状者。扩张的肠淋巴管破裂可导致大量淋巴液及所吸收的营养物质漏入肠腔，并随粪便排出而造成脂肪和蛋白质的丢失。患者有发作性腹泻或脂肪泻。血浆蛋白降低，特别是IgA更为显著。可伴有肢体水肿，乳糜性腹水或乳糜胸。病程长者，生长发育可受影响。因淋巴细胞减少，免疫力降低，易反复感染。
确定诊断须靠小肠粘膜活体组织检查，粘膜表皮细胞大致正常，但淋巴管呈高度扩张，以致绒毛变形。X线钡剂检查见小肠正常或空肠、回肠皱襞粗大，钡剂于肠下段可有被肠内容物稀释的现象。有时需作钡剂灌肠检查，因淋巴管扩张偶有限于大肠者。淋巴管造影对小儿较困难，故仅限于其他方法检查无结果时才考虑。
本病处理，如淋巴管扩张仅局限于肠的一段，可手术切除根治。一般病例应限制脂肪食物及用中链甘油三酯酸（吸收后直接进入肝静脉）代替长链脂肪（吸收后须经过淋巴管）。
后天性或继发性肠淋巴管扩张症，可发生于缩窄性心包炎（静脉压及淋巴管压力增加）及腹腔内肿瘤（压迫淋巴管）。脂肪泻多不明显。处理原则主要针对原发病。