肠壁肌层缺如

先天性肠壁肌层缺如是罕见的发育畸形。发生原因有：
❶胚胎发育缺陷。
❷胚胎期肠壁缺血。一般认为后者可能性大。胎儿有缺氧、窒息时，血液从肠系膜、肾和周围循环转流至心、脑、肺等重要器官，因而肠系膜供血不足，肠壁缺血，影响肠壁发育。管壁肌层缺如，一般为节段性，以远端回肠居多，但也可累及其他部位小肠和胃。肠壁仅有粘膜、浆膜层，无肌层存在。
常见于早产儿，因肠管肌肉缺如，缺乏蠕动影响肠内容物排出，导致肠梗阻。出生后不久开始腹胀、呕吐，腹壁有蠕动波。胚胎期发生肠穿孔及肠粘连者，可触及肿块。X线摄片见小肠胀气，有液平。钡剂灌肠结肠无异常。手术时，见病变肠壁异常菲薄、透光，而两端肠壁具有正常厚度，治疗应切除肌层缺如的肠段。多段肠管或整个小肠缺乏肌层时预后不良。