肝淀粉样变性hepatic amylodosis

系指淀粉样物质沉积在肝脏而言。病变可在血管壁、组织中及肝细胞处。大体观察肝脏肿大、坚硬，切面呈玻璃样或蜡样；病理组织学有淀粉样物质可确诊。此种病理改变可为原发性，亦可由慢性感染、类风湿病、多发性骨髓瘤等引起。临床表现：与肝淀粉样病变范围及程度有关，病情严重者可引起肝硬化症群、肝功能衰竭；肾功能衰竭；心功能障碍等。治疗：查找病因；治疗原发性疾病；用各种护肝药物；对症。

肝淀粉样变性hepatic amyloidosis

是一种细胞外淀粉样物质沉着于血管壁及组织中并累及肝细胞所致的疾病。可为原发性或继发于类风湿病、慢性感染及多发性骨髓瘤等。病人肝肿大，质硬，切面呈玻璃样或蜡样。临床上缺乏特异性征象，常合并有心、肾功能衰竭，确诊有赖于肝活组织检查。

肝淀粉样变性

肝淀粉样变性系指淀粉样物质积聚于肝的实质或血管内，常是全身疾病淀粉样变性累及肝脏。有关淀粉样变性的分类意见迄今尚未一致，大致可分为四型：
❶原发性淀粉样变性： 此型罕见，其病因迄今不明，肝脏很少被累及；
❷继发性淀粉样变性： 常继发于伴有血清球蛋白过高的慢性感染，如慢性化脓性骨髓炎、肺化脓症、结核病及类风湿性关节炎等。此型较多见，常累及肝、脾、肾及肾上腺；
❸家族性遗传性淀粉样变： 常不累及肝脏；
❹局限性淀粉样变性： 仅累及个别脏器。
肝淀粉样变性常见于继发性淀粉样变性。临床上除原发病的表现外，主要有肝肿大，表面光滑，质如橡皮样，无压痛。脾亦肿大。因肾脏常同时受累，可有浮肿、蛋白尿或进行性肾功能衰竭。少数有黄疸，门静脉高压症少见。肝细胞虽被淀粉样物质压迫，但肝功能试验一般正常。在晚期，可有溴磺酞钠潴留，碱性磷酸酶增高；血清球蛋白，特别是α1球蛋白增高。由于淀粉样硬蛋白能吸收刚果红，所以刚果红试验有一定的诊断价值。在静脉注射1.0%刚果红溶液10 ml一小时后，如90～100%的染料被吸收，表示刚果红试验呈阳性结果。肝淀粉样变性是弥漫性病变，因此，肝穿刺活组织检查对本病诊断极有价值。组织学上淀粉样物质是一种均匀性无定形的嗜酸性硬蛋白，与刚果红呈绿色或与甲紫呈红色反应，或与碘呈红棕色反应。继发性淀粉样变性一般在诊断后两年内死于慢性感染及肾功能衰竭； 因肝功能衰竭而死亡者罕见。目前无特效治疗，应以支持疗法为主。如能控制原发病，淀粉样硬蛋白可以消失，疾病可得逆转。