肌萎缩性侧索硬化症amyotrophic lateral sclerosis

系运动神经元疾病中最多见的一种。病理变化为皮质延髓束与皮质脊髓束变性，脊髓前角细胞丧失，脑干运动核受损害，皮层运动区的锥体细胞呈部分或完全丧失，临床表现早期为肌肉无力、挛缩、肌束颤动及萎缩，此种情况可发生在全身任何一个肌组中，但多先发生在上肢且以手部小肌肉先受累，至双手呈“爪”形。随后发展至前臂的肌肉。但也有先发生在三角肌，冈上（下）肌。有些呼吸肌麻痹可首先表现为运动后呼吸困难、气急等症状，往往易误诊为心、肺疾病。有些病人可先有下肢强直性无力，之后转为萎缩。随着病情的进展肌无力、瘫痪区域逐渐扩大至躯干的背、腰、肩、面部等诸肌。本病的特点是尽管有肌无力、肌束颤动、萎缩等症状，但早期可有持久的腱反射亢进；另外没有客观的感觉障碍。治疗：可对症；服用神经营养药；试用过氧化物岐化酶类药物。