肌红蛋白尿症myohemoglobinuria

尿中有肌红蛋白叫肌红蛋白尿症。引起肌红蛋白尿的原因很多，少数为家族遗传性，如Mcardle病和Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ型糖元贮积病以及脂肪酸氧化缺陷等。多数为散发，有的病因明确，如压榨伤、高压电击伤、动脉栓塞缺血性肌坏死、低血钾、中毒、突然剧烈运动等。此种病人除伴有原发病的症状外、尚可有发作性肌无力、肿胀、疼痛等肌肉症状。肌红蛋白尿可造成肾损害，因此在治疗原发病的同时注意保护肾脏。

肌红蛋白尿症

骨胳肌广泛而急性坏死（肌溶）可引起肌红蛋白尿，当时病肌无力，肿胀与疼痛，尿呈棕红色，是为肌红蛋白尿症。肌红蛋白尿症大致可分为症状性与遗传性二大类。前者见于肌肉挤压伤、缺血性肌病、多发性肌炎、中毒或药源性肌病、全身麻醉后高热症以及伴有肌肉损伤的重度电休克与惊厥时。后者，即遗传性肌红蛋白尿症，其中部分是由于遗传性肌肉代谢缺陷，如见于某些糖元积贮症与脂质沉积性肌病；另见特发性阵发性肌红蛋白尿症，呈常染色体隐性遗传，其发病机理不详，患者以青年男性为多，亦见于儿童，发病时，稍事活动即致肌痛与疲劳，若强制运动则见肌红蛋白尿，甚者因肌红蛋白管型而致肾功能衰竭，病中很少累及呼吸肌及脑神经支配的骨胳肌，偶伴心动过速，缓解期中患者仍感无力，但短时测试可示肌力正常，或见腓肠肌肥大，反复发作后可见肌肉萎缩，起病于儿童者，运动能力受限，预后较差。
所有肌红蛋白尿症，除尿中出现肌红蛋白而致小便呈红褐色外，尚可见细胞和管型； 血肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶等明显升高。肾功能障碍者肌酸廓清试验不正常，血尿素氮升高，血钾上升。
红褐色尿尚见于卟啉尿与血红蛋白尿，必须结合临床征象注意鉴别。肌红蛋白尿与血红蛋白尿时，由于尿中含血红素，致联苯胺试验阳性，而在尿卟啉症则为阴性，但后者尿卟啉试验阳性；其次，血红蛋白尿时，血清呈红色，而肌红蛋白尿者，血清色泽正常，可资鉴别；但是，电泳法与抗纯肌红蛋白抗体的免疫沉淀法乃是识别肌红蛋白最可靠的方法。
急性发病时采取支持治疗，当时宜静息，大量饮水，适当静脉补液以稀释尿液，肾功能较好者可用甘露醇促进利尿，并注意监护肾脏功能，并发急性肾功能衰竭时按肾衰处理。通常一次发病，肌功能在1～3周内恢复正常，但肾功能恢复为时较晚，肌酸廓清试验将在6～7周后才恢复正常。间隙期间宜适当增加体力活动。